Клиническая картина и критерии диагноза
Заболевание протекает строго циклично. Острая лихорадочная стадия занимает первые 1–2 недели и сопровождается тягостным нарушением самочувствия: ребенок становится крайне раздражительным.
Диагноз выставляется клинически, так как специфических тестов не существует. Базовым критерием является упорная лихорадка (38,5–40 °C), которая длится не менее 4–5 дней (в среднем около 11 суток). На фоне температуры разворачивается поражение пяти ключевых зон:
- Глаза: двусторонняя инъекция сосудов конъюнктивы, иногда с вовлечением склер.
- Ротовая полость и губы: диффузная гиперемия слизистой рта и глотки. Губы сохнут, отекают и трескаются (хейлит). Формируется классический «малиновый» (клубничный) язык с гипертрофированными сосочками.
- Периферические отделы конечностей: в острую фазу кисти и стопы краснеют, появляется плотный (индуративный) отек. На 2–3-й неделе (подострая фаза) кожа на пальцах начинает характерно шелушиться.
- Кожа: на туловище и конечностях высыпает диффузная полиморфная сыпь.
- Лимфатическая система: шейная лимфаденопатия. Чаще всего асимметрично увеличивается один узел (более 1,5 в диаметре) без признаков гнойного расплавления.
Помимо этого, могут наблюдаться неспецифические проявления: суставной синдром (артриты, артралгии), диспепсия (рвота, диарея), боли в животе, транзиторная гепатомегалия, асептический менингит, легочные инфильтраты и отек яичек.
Кардиоваскулярные осложнения
Поражение сердечно-сосудистой системы определяет прогноз всей болезни. Изменения делятся на две группы:
- Обратимые (панкардит): воспаление может охватить все оболочки сердца (перикард, миокард, эндокард), клапаны и проводящую систему. Эти явления, как правило, полностью регрессируют при выздоровлении.
- Прогностически неблагоприятные: формирование аневризм коронарных артерий. Процесс стартует с 7–10 дня болезни и может продолжаться до 6 недель.
По данным эхокардиографии (ЭхоКГ), аневризмы классифицируют по размеру (мелкие — до 5 мм, средние — 5–8 мм, гигантские — более 8 мм) и по морфологии (сферические/мешотчатые и веретенообразные). Наибольшую угрозу несут гигантские аневризмы из-за высокого риска тромбозов и стенозов дистальнее расширения.
Лабораторная и инструментальная диагностика
Поскольку патогномоничных маркеров нет, врач опирается на комплекс неспецифических сдвигов.
- Острая стадия: в крови фиксируется нейтрофильный лейкоцитоз и гипохромная анемия. Признаки поражения других органов включают транзиторный цитолитический синдром (рост трансаминаз), гипербилирубинемию и стерильную лейкоцитурию (следствие уретрита).
- Подострая стадия (со 2-й недели): происходит резкий скачок маркеров острой фазы (СОЭ и СРБ). Самым ярким признаком становится нарастающий тромбоцитоз, достигающий 1 000 000/мкл и выше.
Всем пациентам в качестве базового скрининга показаны ЭКГ и ЭхоКГ. По показаниям применяются стресс-тесты, КТ/МСКТ и инвазивная коронарография для точной визуализации сосудистого русла.
Исходы и терапевтическая тактика
Стадия реконвалесценции (выздоровления) занимает от 6 до 10 недель — именно столько требуется для полного исчезновения симптомов и нормализации анализов. Любопытным отсроченным ретроспективным маркером перенесенного синдрома является появление поперечных бороздок на ногтевых пластинах спустя несколько месяцев.
Главная задача лечения — предотвратить поражение коронарного русла. Для этого критически важно начать патогенетическую терапию в первые 10 дней от дебюта болезни. Препаратом выбора на этом этапе выступает внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ).
Правило «КРАСНОГО» пациента: Красная высокая лихорадка, Красные глаза (конъюнктивит), Красный малиновый язык, Красная сыпь и Красные отекшие ладони/стопы.
Вопросы с занятий и экзамена
Потому что в основе болезни лежит не бактериальная инфекция, а системный иммуноопосредованный некротизирующий васкулит. Лихорадка здесь рефрактерна к антибиотикам.
В основе болезни лежит не бактериальная инфекция, а системный иммуноопосредованный некротизирующий васкулит. Лихорадка носит упорный характер и абсолютно рефрактерна к антибиотикам.
Чем обусловлены лейкоциты в моче у таких пациентов?
Стерильная лейкоцитурия возникает из-за специфического уретрита, который является одним из проявлений системного поражения слизистых оболочек.
Когда появляются аневризмы и как их обнаружить?
Коронарные аневризмы начинают формироваться с 7–10 дня от начала лихорадки. Базовым методом их выявления и мониторинга служит эхокардиография (ЭхоКГ).
Что ещё разобрать по теме
- Патогенетические механизмы формирования аневризм в артериях среднего калибра
- Протоколы введения внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) и критерии резистентности
- Дифференциальная диагностика с корью, скарлатиной и системным ювенильным идиопатическим артритом
- Показания к проведению инвазивной коронарографии у детей
Разберите тему целиком в курсе «Педиатрия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Синдром Кавасаки» и ещё 3 738 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 71 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 9. Ревматические заболевания»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.