Патогенез и этиология
Точные причины развития заболевания пока остаются невыясненными. Принято считать, что в основе лежит мультифакториальная модель, включающая генетическую предрасположенность, иммунологические нарушения и триггерные факторы среды.
Ключевым звеном в механизме разрушения суставных тканей является фактор некроза опухоли альфа (ФНОα). Его эффекты затрагивают разные структуры:
- Клетки: стимулируется размножение фибробластов и активируется эндотелий.
- Ферменты: повышается экспрессия матриксных металлопротеиназ и выработка коллагеназы, что ведет к деструкции хряща.
- Воспаление: усиливается синтез простагландина Е2 и хемокинов.
- Костная ткань: активируются остеокласты, вызывая резорбцию кости.
Клиническая картина суставного синдрома
Дебют заболевания может быть постепенным (с утомляемостью, потерей веса, мышечными болями) или острым (с сильными болями, утренней скованностью и отеком). У большинства пациентов (около 80%) наблюдается асимметричный моно- или олигоартрит. Типичная локализация — дистальные и проксимальные межфаланговые суставы кистей, а также коленные суставы.
Специфические признаки поражения суставов:
- Поражение «суставов-исключений»: воспаление межфалангового сустава I пальца и проксимального межфалангового сустава V пальца кисти.
- Осевой артрит: одновременное вовлечение всех суставов одного пальца.
- Дактилит: воспаление сухожильных влагалищ сгибателей, из-за которого палец равномерно отекает (форма «сосиски»).
- Мутилирующий артрит: тяжелая форма с разрушением фаланг, приводящая к укорочению пальцев (симптом «телескопического пальца») и деформации («рука с лорнетом»).
Диагностика
В педиатрии диагноз часто ставится с использованием Ванкуверских критериев (1989 г.). Он базируется на сочетании артрита с кожными проявлениями или специфическими «малыми» признаками.
Сложность заключается в том, что у детей кожные элементы часто стертые или появляются позже суставного синдрома. Врачу необходимо тщательно осматривать волосистую часть головы, паховую и пупочную области на предмет скрытых бляшек.
Малые диагностические признаки:
- Изменения ногтей (симптом «наперстка», онихолизис).
- Наличие псориаза у родственников (I-II степени родства).
- Псориазоподобная сыпь.
- Дактилит.
Диагноз считается определенным, если артрит сочетается с типичной сыпью или с тремя малыми признаками. Вероятный диагноз выставляется при артрите и двух малых признаках.
Дифференциальная диагностика
Псориатический артрит у детей следует отличать от других серонегативных спондилоартритов:
- Синдром Рейтера (реактивный артрит): помимо возможной сыпи, напоминающей псориаз, характерна триада симптомов: артрит, конъюнктивит, уретрит (или диарея).
- Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева): отличается выраженной болью и скованностью в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, распространением процесса снизу вверх, двусторонним равномерным сакроилеитом и отсутствием кожных проявлений псориаза. Кроме того, при болезни Бехтерева характерен быстрый эффект от приема производных индола и пиразолона.
Для запоминания малых диагностических критериев: «Ногти, Родня, Сыпь, Сосиска» (изменения ногтей, псориаз у родственников, псориазоподобная сыпь, дактилит — палец-«сосиска»).
Вопросы с занятий и экзамена
В чем особенность начала заболевания у детей по сравнению со взрослыми?
В половине случаев у детей артрит начинается до того, как появляются типичные кожные высыпания, которые часто носят стертый характер.
Что такое дактилит?
Это воспаление сухожильных влагалищ (тендовагинит), приводящее к равномерному отеку всего пальца, который приобретает сосискообразный вид.
Какие критерии используются для постановки диагноза ювенильного ПсА?
Применяются Ванкуверские критерии (1989 г.), оценивающие наличие артрита в сочетании с типичной сыпью или набором «малых» признаков (дактилит, изменения ногтей, отягощенная наследственность и др.).
Что ещё разобрать по теме
- Рентгенологические изменения при ювенильном псориатическом артрите
- Принципы терапии ювенильного псориатического артрита
- Особенности течения мутилирующего артрита
- Связь ФНОα с другими ревматическими заболеваниями
Разберите тему целиком в курсе «Педиатрия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Псориатический артрит у детей» и ещё 3 738 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 71 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 9. Ревматические заболевания»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.