Системный ювенильный идиопатический артрит

Клинические проявления и внесуставные поражения

Заболевание начинается остро, чаще всего у детей дошкольного возраста. Системный вариант ЮИА, в частности его аллергосептическая форма, нередко стартует после перенесенной вирусной или кишечной инфекции. Характерной особенностью является то, что лихорадка и воспалительный процесс не купируются стандартными курсами антибактериальных препаратов и нестероидных противовоспалительных средств (НПВП).

На первый план выходят мощные системные проявления:

• Лихорадочный синдром: температура поднимается до фебрильных значений (39 °C и выше), часто приобретая гектический характер с утренними пиками.
• Кожный синдром: на теле появляется пятнисто-папулезная сыпь бледно-розового цвета. Элементы сыпи могут сливаться между собой. Наиболее типичная локализация — туловище, бедра, а также крупные кожные складки (например, подмышечные впадины).
• Лимфопролиферативный синдром: развивается генерализованная лимфаденопатия, увеличиваются размеры печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия).
• Висцеральные поражения (полисерозиты): воспалительный процесс затрагивает серозные оболочки. У пациентов выявляются плеврит, пневмонит (подтверждаются на рентгенограмме), а также поражение сердца в виде миоперикардита. Сердечная симптоматика часто сопровождается выраженной бледностью и тахикардией (вплоть до 150 ударов в минуту у пятилетнего ребенка), которая не всегда соответствует степени лихорадки. Реже встречается серозный перитонит. Важно отметить, что воспаление венечных артерий (коронарит) нетипично для ЮИА и требует исключения других васкулитов, например, болезни Кавасаки.

Особенности суставного синдрома

С самого начала болезни системные проявления идут рука об руку с выраженным полиартритом. Местные признаки воспаления включают ограничение подвижности, болезненность при прощупывании и локальное повышение температуры кожных покровов над пораженной областью. Для ЮИА установлен строгий временной критерий: суставные изменения должны сохраняться не менее 6 недель.

Топография поражения: В первую очередь страдают крупные суставы — коленные и тазобедренные, несколько реже вовлекаются голеностопные и лучезапястные. Вовлечение мелких суставов кистей и стоп происходит в исключительных случаях. Специфической чертой системного ЮИА у детей считается поражение суставов шейного отдела позвоночника и височно-нижнечелюстных суставов.

Процесс сопровождается дефигурацией суставов из-за сильного экссудативного компонента (скопления воспалительного выпота), что ведет к резкому ограничению объема движений. Прогноз для опорно-двигательного аппарата серьезный, так как при данной форме быстро формируются ранние деструктивные изменения.

Лабораторная и инструментальная картина

Специфических тестов, которые могли бы со стопроцентной вероятностью подтвердить системный ЮИА, не существует. Диагностика базируется на оценке общей активности воспаления.

В клиническом анализе крови наблюдается резко выраженный системный воспалительный ответ:

1. Гиперлейкоцитоз: количество лейкоцитов может достигать 30–40×10⁹/л.
2. Сдвиг формулы влево: выраженный нейтрофилез с увеличением доли палочкоядерных нейтрофилов до 15–20%.
3. Тромбоцитоз.
4. Ускорение СОЭ: показатели доходят до 60–80 мм/ч и более.

Биохимические и иммунологические маркеры показывают резко положительный С-реактивный белок (СРБ +++) и повышение уровня иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM). При этом специфические ревматологические маркеры — ревматоидный фактор (РФ) и антинуклеарный фактор (АНФ) — остаются отрицательными. Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП) и РФ вообще редко встречаются у детей (не более 5–6% случаев), в основном у девочек-подростков.

Для оценки степени деструкции суставов и наличия выпота применяют рентгенографию, УЗИ, МРТ и КТ. Эти методы визуализации используются как при первичной диагностике, так и для динамического наблюдения за пациентом.

Дифференциальный диагноз: принцип исключения

Учитывая тяжесть состояния, наличие гектической лихорадки и огромные показатели воспалительных маркеров, системный ЮИА всегда является строгим диагнозом исключения. Клиническая картина аллергосептического синдрома может протекать с минимальным суставным синдромом на старте, выводя на первый план экстраартикулярные проявления.

Врач обязан исключить следующие группы жизнеугрожающих состояний:

• Инфекции: в первую очередь сепсис (проводятся посевы крови), а также иерсиниоз и токсоплазмоз.
• Онкогематология и онкология: лейкозы (часто дебютируют с лихорадки, лимфаденопатии и болей в костях — оссалгий), а также паранеопластические синдромы при солидных опухолях.
• Диффузные болезни соединительной ткани: системная красная волчанка (СКВ) и системные васкулиты.
• Патологии желудочно-кишечного тракта: неспецифический язвенный колит (НЯК) и болезнь Крона (БК), так как воспалительные заболевания кишечника часто имеют внекишечные проявления в виде артритов.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Рентгенологические стадии деструкции суставов при ЮИА
• Болезнь Кавасаки как основной дифференциальный диагноз при коронаритах
• Принципы терапии системного ЮИА (при неэффективности НПВП)
• Паранеопластические синдромы в педиатрической практике

Другие темы раздела «Глава 9. Ревматические заболевания»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.