Патогенез и анатомическая классификация
Заболевание протекает в две фазы: острую (с системным воспалением) и хроническую. Клиническая картина строго подчинена законам гемодинамики — ткани недополучают кислород дистальнее места стеноза или окклюзии. Ишемические проявления формируются постепенно, спустя месяцы или годы от начала воспаления.
В зависимости от зоны поражения, выявляемой на ангиографии, выделяют пять типов неспецифического аортоартериита:
- Тип I: изолировано вовлечены только ветви дуги аорты (сама аорта интактна).
- Тип II: поражение восходящей аорты и ее дуги (IIa). Если патология захватывает еще и нисходящую грудную часть, это подтип IIb.
- Тип III: страдает нисходящая аорта (грудной и брюшной отделы) с возможным вовлечением почечных артерий.
- Тип IV: патологический процесс ограничен брюшной аортой и/или почечными артериями.
- Тип V (смешанный): тотальное поражение сосудистого русла от дуги до брюшного сегмента (сочетание типов IIb и IV).
Клинические синдромы
В острой фазе наблюдается общевоспалительный синдром: лихорадка, выраженная утомляемость, мышечные боли при нагрузке. Уникальным симптомом является локальная болезненность в проекции пораженной артерии.
По мере формирования окклюзий развиваются топические синдромы:
- Поражение конечностей: синдром перемежающейся хромоты (claudicatio intermittens), субъективный дискомфорт и боли по ходу сосудов. Главный объективный признак — исчезновение пульса и падение артериального давления на пораженной конечности.
- Цереброишемический синдром: возникает при сужении сонных артерий. Проявляется головными болями, обмороками (синкопе) и снижением зрения из-за гипоксии сетчатки.
- Абдоминальный синдром: хроническое течение вызывает «брюшную жабу» (angina abdominalis). Резкая боль в животе указывает на жизнеугрожающее осложнение — формирование и расслоение аневризмы брюшной аорты.
- Реноваскулярный синдром: стеноз почечных артерий запускает тяжелую артериальную гипертензию.
Принципы диагностики
Главная проблема заболевания — поздняя диагностика (диагноз часто ставят через 1–6 лет, когда облитерация уже необратима).
Физикальное обследование требует обязательной пальпации пульса в симметричных точках и измерения АД на всех четырех конечностях. В норме давление на ногах должно быть на 15–20 мм рт.ст. выше, чем на руках. При аортоартериите этот физиологический градиент исчезает, а разница систолического АД между правой и левой рукой может превышать 10 мм рт.ст.
Для верификации используют ультразвуковую допплерографию (УЗДГ), КТ и аортографию (основной метод визуализации). Например, при УЗИ почек на стороне поражения четко видна асимметрия, сморщивание органа и резкое обеднение сосудистого рисунка (в режиме энергетического допплеровского картирования).
Тактика лечения
Базовая консервативная терапия заключается в ранней и комбинированной иммуносупрессии.
- Медикаментозное лечение: стартуют с одновременного назначения глюкокортикоидов (преднизолон в высоких индукционных дозах на 1,5–2 месяца) и цитостатиков (метотрексат). При тяжелом, манифестном течении схему усиливают циклофосфамидом или генно-инженерными биологическими препаратами (ингибиторы ФНО-α).
- Сопутствующая терапия: применяют антиагреганты и ангиопротекторы для улучшения микроциркуляции, а также гипотензивные средства. Этиотропные препараты (антибиотики, туберкулостатики, иммуноглобулины) показаны только при доказанной роли инфекционного агента в обострении.
- Хирургическое лечение: сосудистое протезирование или стентирование проводят по строгим показаниям при критических гемодинамических нарушениях. К ним относятся сужение сонных артерий более чем на 70%, вазоренальная гипертензия, субтотальный стеноз других магистральных стволов и расслаивающая аневризма.
Запомните «болезнь отсутствия пульса»: чтобы не пропустить неспецифический аортоартериит, необходимо измерять давление на всех четырех конечностях. Разница на руках >10 мм рт.ст. или исчезновение физиологического градиента между руками и ногами — повод срочно назначить УЗДГ сосудов.
Вопросы с занятий и экзамена
Что определяет неблагоприятный прогноз при болезни Такаясу?
Наиболее неблагоприятным фактором является вовлечение почечных артерий. Реноваскулярная гипертензия становится предиктором развития хронической почечной недостаточности (ХПН).
Почему при НАА повышается артериальное давление?
Чаще всего гипертензия возникает из-за стеноза почечных артерий. Реже причиной выступает коарктационный синдром или нарушения мозгового кровообращения при ишемии брахиоцефального ствола.
С чем нужно дифференцировать НАА на стадии сосудистых окклюзий?
В развернутой стадии, когда уже есть асимметрия пульса и деформация аорты по данным инструментальных исследований, главная задача — исключить врожденную патологию магистральных сосудов и аорты.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез перемежающейся хромоты при стенозах магистральных артерий.
- Особенности ультразвуковой картины (В-режим и допплер) при ишемической нефропатии.
- Алгоритм снижения дозы преднизолона в поддерживающей фазе терапии НАА.
- Показания к применению генно-инженерных биологических препаратов (инфликсимаб, этанерцепт) при рефрактерном течении.
- Дифференциальная диагностика начального периода НАА с инфекционным эндокардитом.
Разберите тему целиком в курсе «Педиатрия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Неспецифический аортоартериит» и ещё 3 738 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 71 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 9. Ревматические заболевания»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.