Особенности развития и клиническая картина
Данная патология является одним из самых частых видов лейкозов. Клиническая картина долгое время остается стертой, и заболевание зачастую манифестирует бессимптомно, обнаруживаясь как случайная находка при рутинном анализе крови. По мере медленного прогрессирования процесса пациент начинает отмечать нарастающую слабость и утомляемость.
Специфическая симптоматика обусловлена лимфоцитарной инфильтрацией тканей:
- Лимфаденопатия. Характерно образование массивных конгломератов лимфатических узлов (особенно в средостении и брюшной полости). Крупные очаги могут приводить к механической компрессии соседних органов, например, трахеи.
- Увеличение органов. Развиваются гепатомегалия и спленомегалия.
- Анемический синдром. Наблюдается выраженная тенденция к анемии, в том числе за счет механизмов аутоиммунного гемолиза.
В отличие от острых лейкозов, классический геморрагический синдром в дебюте болезни обычно отсутствует.
Лабораторная диагностика и картина крови
Ключевую роль в постановке диагноза играют лабораторные тесты. В картине периферической крови выявляется значительное увеличение общего числа лейкоцитов.
- Лимфоцитоз. До 95% всех циркулирующих клеток представлены лимфоцитами (преимущественно мелкими). Количество молодых форм (лимфобластов и пролимфоцитов), напротив, снижено.
- Тени Боткина–Гумпрехта. Это патогномоничный признак заболевания. Он представляет собой полуразрушенные ядра лимфоцитов, которые легко повреждаются при приготовлении мазка крови.
При исследовании костного мозга в пунктате обнаруживается, что содержание лимфоцитов превышает 30%. В материале трепанобиопсии выявляется диффузная лимфатическая гиперплазия и дисплазия эритробластов. Последняя является признаком относительного дефицита фолиевой кислоты, которая чрезмерно расходуется на активную пролиферацию.
Биохимический профиль также меняется: уровень иммуноглобулинов может быть как снижен, так и повышен. Из-за массивной деструкции ядер лимфоцитов в крови возникает гиперурикемия.
Осложнения и подходы к лечению
Несмотря на то, что В-лимфоциты продуцируют иммуноглобулины (чаще моноклональные), иммунитет оказывается функционально несостоятельным. Это ведет к тяжелым инфекционным осложнениям. Пациенты подвержены частым вирусным инфекциям (в особенности герпетическим), поражающим слизистые оболочки ЖКТ и бронхов. Также возможны аутоиммунные реакции, провоцирующие вторичный геморрагический синдром, и неврологические поражения (полиневриты, вовлечение черепных нервов).
Терапевтическая тактика отличается сдержанностью: лечение не начинают сразу после постановки диагноза. Показаниями к назначению цитостатиков служат признаки прогрессирования:
- Нарушение общего состояния пациента.
- Вовлечение в процесс и значительное увеличение лимфатических узлов и селезенки.
В рамках химиотерапии целесообразно использовать алкилирующие агенты (хлорамбуцил, циклофосфамид) и пуриновые аналоги (флударабин). При наличии клинически значимых лейкемических инфильтратов (например, при сдавлении структур спинного мозга) показана лучевая терапия.
Правило «Трёх Б» для крови при ХЛЛ: Бессимптомное начало, Большие лимфоузлы, тени Боткина-Гумпрехта.
Вопросы с занятий и экзамена
Почему при хроническом лимфолейкозе часто возникают инфекции?
Хотя опухолевые В-лимфоциты вырабатывают иммуноглобулины, они функционально несостоятельны. Это приводит к нарушениям иммунитета и частым вирусным инфекциям, особенно герпетическим.
Когда нужно начинать химиотерапию после постановки диагноза?
Сразу лечение не начинают. Цитостатики показаны только при признаках прогрессирования: нарушении общего состояния пациента или заметном увеличении лимфоузлов и селезенки.
Встречается ли геморрагический синдром при этой патологии?
В типичных случаях он отсутствует, что является важным отличием от острых лейкозов. Однако он может появиться позже как следствие вторичных аутоиммунных реакций.
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы аутоиммунного гемолиза при лимфопролиферативных заболеваниях
- Особенности диффузной лимфатической гиперплазии в трепанобиоптате
- Влияние дефицита фолиевой кислоты на эритропоэз при лейкозах
- Механизм действия пуриновых аналогов в химиотерапии ХЛЛ
- Показания к лучевой терапии при сдавлении спинного мозга лейкемическими инфильтратами
Разберите тему целиком в курсе «Пропедевтика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Хронический лимфолейкоз» и ещё 3 133 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 113 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Система крови»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.