Мегалобластные анемии

Причины развития

Этиология мегалобластных анемий сводится к дефициту двух ключевых факторов: витамина B12 (цианокобаламина) и фолиевой кислоты.

Дефицит витамина B12 чаще всего возникает из-за:

• Нарушения всасывания. Лидирующая причина (около 75% случаев) — пернициозная анемия (болезнь Аддисона–Бирмера). Она связана с аутоиммунным поражением париетальных клеток желудка, что ведет к прекращению выработки внутреннего фактора Касла. Также всасывание страдает при хирургических вмешательствах (гастрэктомия, резекция тонкой кишки), заболеваниях ЖКТ (илеит) и конкурентном потреблении (заражение широким лентецом, синдром слепой петли).
• Алиментарного фактора. Строгое вегетарианство, так как B12 содержится исключительно в животных продуктах (печень, яйца, молоко).

Дефицит фолиевой кислоты развивается при:

• Недостатке в рационе растительной пищи, особенно у детей и людей, страдающих алкоголизмом.
• Нарушении всасывания в проксимальном отделе тонкой кишки (например, при тропической спру).
• Повышенной потребности (беременность, гипертиреоз, злокачественные опухоли).
• Приеме некоторых лекарств (противосудорожные препараты).

Клиническая картина

Симптоматика включает общий анемический синдром и специфические проявления дефицита.

Общие признаки анемии развиваются медленно. Пациенты жалуются на слабость, одышку и сердцебиение при физической нагрузке. Характерен внешний вид: бледность с легкой желтушностью (субиктеричностью), одутловатость лица. В тяжелых случаях возможно развитие миокардиодистрофии с расширением камер сердца и сердечной недостаточностью.

Для B12-дефицитной анемии характерна классическая триада:

1. Гематологический синдром: макроцитарная гиперхромная анемия.
2. Гастроэнтерологический синдром: Гунтеровский глоссит («лакированный» язык) и атрофический гастрит со снижением секреции.
3. Неврологический синдром (фуникулярный миелоз): следствие демиелинизации нервных волокон. Проявляется симметричными парестезиями, нарушением глубокой чувствительности, спастической атаксией и психоневрологическими расстройствами.

При фолиеводефицитной анемии неврологическая симптоматика отсутствует, а поражения ЖКТ встречаются редко.

Диагностика

Диагноз ставится на основании лабораторных и инструментальных данных.

• Периферическая кровь: снижение гемоглобина, макроцитоз (повышение MCV, цветовой показатель > 1,1). Характерны анизоцитоз, пойкилоцитоз, а также остатки ядер в эритроцитах (тельца Жолли, кольца Кебота). Количество ретикулоцитов изначально низкое (гипорегенераторная анемия).
• Миелограмма: стернальная пункция показывает мегалобластический тип кроветворения, гиперплазию эритроидного ростка и появление гигантских метамиелоцитов.
• Биохимия: определение уровня витамина B12 и фолиевой кислоты в сыворотке.
• Инструментальные методы: гастроскопия (ФЭГДС) для подтверждения атрофии слизистой оболочки желудка при подозрении на пернициозную анемию.

Принципы лечения

Лечение должно быть комплексным:

• Этиотропная терапия: устранение причины заболевания (например, дегельминтизация, лечение заболеваний ЖКТ).
• Патогенетическая терапия: заместительное введение недостающего витамина.

Главным критерием эффективности лечения является ретикулоцитарный криз — резкое увеличение количества ретикулоцитов на 3–7 день терапии. Важно помнить, что назначение высоких доз фолиевой кислоты при дефиците B12 может улучшить картину крови, но не остановит прогрессирование неврологических нарушений.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Механизмы аутоиммунного поражения при пернициозной анемии
• Дифференциальная диагностика причин изменения уровня B12 в сыворотке
• Особенности интерпретации миелограммы
• Метаболизм фолатов в клетке

Другие темы раздела «Система крови»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.