Механизм развития и классификация
Острые лейкозы относятся к группе гемобластозов. Основа патогенеза — мутация в генетическом аппарате кроветворной клетки. Под действием триггеров (радиация, бензол, цитостатики, вирусы, например, вирус Эпштейна–Барр) нормальные гены-регуляторы (протоонкогены) становятся онкогенами. Образуется опухолевый клон бластных клеток. Они стремительно размножаются в костном мозге, вытесняя нормальные ростки кроветворения.
В зависимости от типа клеток-предшественников острые лейкозы делят на две большие группы:
- Лимфобластные лейкозы. Субстратом выступают низкодифференцированные предшественники лимфоцитов.
- Нелимфобластные (миелоидные) лейкозы. Сюда относят миелобластный, миеломонобластный, монобластный, эритролейкоз и мегакариобластный лейкозы.
Клиническая картина
Симптомы заболевания развиваются быстро и мало зависят от конкретного морфологического типа клеток. В клинике выделяют несколько ведущих синдромов:
- Общетоксический и анемический: слабость, высокая температура, отсутствие аппетита, бледность и другие признаки анемии.
- Иммунодефицит и инфекции: развитие тяжелых некротических ангин, язвенных стоматитов, присоединение вторичных инфекций.
- Геморрагический синдром: кровоточивость, которая возникает из-за критического снижения уровня тромбоцитов.
- Синдром опухолевой инфильтрации: боли в костях и суставах, увеличение печени и селезенки (на поздних стадиях). При остром лимфолейкозе также характерно увеличение лимфоузлов.
Лабораторная диагностика
Заподозрить острый лейкоз можно уже по общему анализу крови (ОАК), но окончательный диагноз ставится только после исследования костного мозга.
Изменения в периферической крови:
- Прогрессирующая анемия со сниженным количеством ретикулоцитов.
- Тромбоцитопения.
- Количество лейкоцитов может быть снижено, в норме или умеренно повышено.
- «Лейкемический провал» (hiatus leukemicus) — ключевой признак. В мазке крови обнаруживаются бластные клетки (более 10–20%) и зрелые формы, но полностью отсутствуют промежуточные стадии созревания.
Исследование костного мозга: Для подтверждения диагноза проводят стернальную пункцию или трепанобиопсию подвздошной кости (считается более информативной). Главный критерий — обилие бластных клеток. Точный вариант лейкоза устанавливают с помощью цитохимического исследования и иммунофенотипирования.
Принципы лечения
Основа лечения — химиотерапия. Применяют цитостатики (например, цитарабин) с целью разрушения опухолевых клеток (цитолиз). Достижение ремиссии занимает около 4–6 недель. В дальнейшем требуется длительная поддерживающая терапия (не менее 3 лет) с использованием факторов, стимулирующих гемопоэз.
Дополнительно проводится сопроводительная терапия: переливание тромбоцитов при кровоточивости и назначение антибиотиков (гентамицин и др.) для борьбы с инфекциями.
Массивный распад клеток при химиотерапии может вызвать синдром лизиса опухоли: из разрушенных клеток высвобождаются пурины, что приводит к избытку мочевой кислоты и симптомам, напоминающим подагру.
Запомни суть «лейкемического провала» (hiatus leukemicus): в крови есть «дети» (бласты) и «старики» (зрелые клетки), но нет «взрослых» (промежуточных форм).
Вопросы с занятий и экзамена
Чем острый лейкоз отличается от хронического?
При остром лейкозе опухоль состоит из молодых, бластных (не созревающих) клеток. При хроническом — из созревающих и зрелых клеток.
Что такое «лейкемический провал»?
Это специфический признак острого лейкоза в анализе крови, когда присутствуют бластные клетки и зрелые элементы, но отсутствуют промежуточные стадии созревания.
Почему при лейкозе возникают ангины и кровотечения?
Опухолевые клетки вытесняют нормальные ростки кроветворения в костном мозге. Недостаток нормальных лейкоцитов ведет к тяжелым инфекциям (ангинам), а дефицит тромбоцитов — к кровоточивости.
Что ещё разобрать по теме
- Механизм трансформации протоонкогенов в онкогены
- Особенности острого лимфобластного лейкоза
- Виды нелимфобластных (миелоидных) лейкозов
- Цитохимическое и иммунофенотипическое исследование костного мозга
- Синдром лизиса опухоли: патогенез и профилактика
Разберите тему целиком в курсе «Пропедевтика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Острые лейкозы» и ещё 3 133 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 113 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Система крови»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.