Атрезия желчевыводящих путей

Ультразвуковая картина атрезии

У младенцев с персистирующей конъюгированной гипербилирубинемией УЗИ является важнейшим этапом диагностики. Типичная эхографическая картина включает следующие признаки:

• Симптом «треугольного тяжа» (triangular cord sign). Представляет собой плотную атретическую фиброзную пластинку в зоне ворот печени (porta hepatis). Это не что иное, как склерозированный остаток внепеченочных желчных путей.
• Аномалии желчного пузыря. Орган обычно малых размеров (около 10 мм), а его стенка структурно изменена.
• Отсутствие дилатации. Желчевыводящие пути не расширены.
• Изменения сосудов. Наблюдается широкая печеночная артерия (диаметр превышает 2 мм в области ворот печени).

Клиническая ценность УЗИ крайне высока. Если у ребенка в возрасте до трех месяцев отсутствует симптом «треугольного тяжа», а морфология желчного пузыря нормальная, это обеспечивает прогностическую ценность отрицательного результата более 90%. То есть, внепеченочную атрезию можно с высокой долей уверенности исключить.

Радиоизотопные исследования

Радиоизотопная диагностика (сцинтиграфия) обладает высокой чувствительностью, однако ее применение ограничивается низкой специфичностью. Ложноположительные результаты регистрируются более чем в 20% случаев.

Проблема заключается в том, что экскреция и дренаж желчи могут нарушаться при множестве других патологий, не связанных с хирургической обструкцией. К ним относятся метаболические заболевания, тяжелые инфекции, персистирующий внутрипеченочный холестаз, неонатальный гепатит, а также последствия длительного полного парентерального питания.

Мальформации и кисты холедоха

В дифференциальном ряду атрезии стоят мальформации желчевыводящих путей — состояния, при которых протоки аномально расширены без признаков острой обструкции. Эти аномалии могут входить в спектр фиброполикистозных заболеваний (fibropolycystic spectrum).

Около 80% случаев манифестируют в детстве. При этом злокачественная трансформация в детском возрасте не зарегистрирована. Общая заболеваемость составляет 1:100 000 – 1:200 000, но в Японии встречается на порядок чаще (до 1:1000).

Для младенцев младше 3 месяцев с конъюгированной желтухой и внепеченочной дилатацией разработана четкая дифференциально-диагностическая шкала по диаметру протока:

1. Менее 3 мм — патология носит нехирургический характер.
2. От 3 до 4 мм — промежуточное значение, часто указывает на синдром сгущения желчи (inspissated bile syndrome).
3. Более 4 мм — достоверный признак мальформации холедоха.

Считается, что в основе патогенеза мальформаций лежит формирование общего панкреатобилиарного канала (его можно увидеть на УЗИ или МРХПГ). Это анатомическое отклонение приводит к рефлюксу панкреатического секрета непосредственно в общий желчный проток.

МРХПГ-классификация кист холедоха

Для точного картирования анатомии билиарного дерева применяют магнитно-резонансную холангиопанкреатографию (используются сильно Т2-взвешенные изображения). Выделяют четыре основных типа мальформаций:

• Тип 1 (наиболее частый): веретенообразное (fusiform) или сферическое расширение внепеченочных желчных протоков.
• Тип 2: кистозный дивертикул, исходящий вбок из общего желчного протока.
• Тип 3: холедохоцеле (выпячивание терминального отдела прямо в просвет двенадцатиперстной кишки).
• Тип 4: комбинированная дилатация, затрагивающая и общий печеночный проток, и центральные внутрипеченочные протоки.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Метаболические заболевания и внутрипеченочный холестаз у младенцев
• Синдром сгущения желчи (inspissated bile syndrome)
• Кистозная форма атрезии желчевыводящих путей
• Дупликационные кисты ЖКТ и лимфангиомы брюшной полости
• Фиброполикистозный спектр заболеваний печени

Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.