Панкреатобластома (Pancreatoblastoma)
Панкреатобластома представляет собой достаточно редкое злокачественное новообразование поджелудочной железы. В клинической практике данная опухоль чаще всего диагностируется у младенцев или детей младшего возраста. Особую группу риска составляют пациенты с генетической предрасположенностью, в первую очередь — дети, страдающие синдромом Беквита-Видемана (Beckwith–Wiedemann syndrome).
При лучевой визуализации панкреатобластома, как правило, определяется как гетерогенное солидно-кистозное образование. Характерным диагностическим признаком при проведении исследований с контрастированием является вариабельное контрастное усиление различных участков опухоли.
Солидно-кистозная папиллярная эпителиальная опухоль
Данное новообразование широко известно в медицинской литературе как опухоль Франца (Frantz tumour). Патология обладает ярко выраженной демографической спецификой: отмечается относительно высокая заболеваемость среди подростков, при этом подавляющее большинство пациентов составляют лица женского пола.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является предпочтительным методом для детальной оценки этого образования:
- Визуализируется как крупное, хорошо очерченное образование.
- В структуре опухоли часто выявляются зоны кистозной или геморрагической дегенерации, а также участки кальцификации.
- Специфическим признаком является наличие низкоинтенсивного фиброзного ободка (капсулы).
- На Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) опухоль Франца может выглядеть как гетерогенная гиперинтенсивная масса, окруженная толстым гипоинтенсивным краем.
Опухоли островковых клеток (Islet cell tumours)
Нейроэндокринные опухоли островковых клеток тесно ассоциированы с тяжелыми наследственными патологиями, такими как множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН 1 типа) и болезнь фон Гиппеля-Линдау (von Hippel–Lindau disease). У детей чаще всего выявляются функционирующие опухоли. Наиболее частой из них является инсулинома, реже встречаются гастринома, ВИПома (VIPoma) и глюкагонома.
Особенности лучевой диагностики: Часто эти новообразования имеют крайне малые размеры, из-за чего могут не определяться при стандартном УЗИ, КТ и МРТ. Однако при использовании диффузионно-взвешенных изображений (DWI) на МРТ инсулинома может демонстрировать умеренное ограничение диффузии и вызывать отклонение главного панкреатического протока. В диагностически подозрительных случаях показано проведение радиоизотопных исследований.
Оценка смежных органов: Селезенка (Spleen)
При комплексном обследовании органов брюшной полости обязательной оценке подлежит селезенка. Использование высокочастотного линейного датчика при УЗИ является лучшим методом для выявления мелких паренхиматозных поражений (например, очаговой грибковой инфекции). МРТ остается предпочтительным методом для исследования более крупных (более 1 см) образований неясной этиологии.
В норме часто встречаются добавочные дольки селезенки (Accessory spleens), которые не имеют клинического значения. На высокочастотном УЗИ реактивная селезенка может приобретать «пятнистый» (spotted) вид — это вариант нормы, который не следует путать с мультифокальной инфекцией. На МРТ у новорожденных селезенка гипоинтенсивна на Т1-ВИ и Т2-ВИ, но по мере увеличения соотношения белой пульпы к красной, картина становится идентичной взрослой норме к возрасту 8 месяцев.
Рекомендуемая верхняя граница нормы продольного размера селезенки по УЗИ (в корональной проекции):
| Возраст (месяцы) | Верхняя граница нормы (мм) |
|---|---|
| 1–3 | 70 |
| 4–6 | 75 |
| 7–9 | 80 |
| 12–30 | 85 |
| 36–59 | 95 |
| 60–107 | 105 |
| 108–131 | 110 |
| 132–155 | 115 |
| 156–200 | 120 |
Данные основаны на этнически однородной выборке. Необходимо учитывать межоператорскую погрешность.
Патологические изменения селезенки
Спектр патологий селезенки в педиатрии включает ряд специфических состояний:
- Спленомегалия: может быть вызвана инфекционным мононуклеозом, лангергансоклеточным гистиоцитозом (Langerhans cell histiocytosis) или болезнями накопления (болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, мукополисахаридоз).
- Блуждающая селезенка (Wandering Spleen): ассоциирована с синдромом «сливового живота» (prune-belly syndrome), перенесенными операциями и заворотом желудка. Это состояние предрасполагает к перекруту и инфаркту органа.
- Очаговые поражения: солитарные и множественные очаги чаще имеют инфекционную природу (абсцессы, грибки).
- Кальцинаты: возникают при гранулематозных заболеваниях, инфарктах, гемангиомах, гамартомах и гидатидных (эхинококковых) кистах.
- Нарушения латерализации: аспления (чаще связана с иммунодефицитом) и полиспления (ассоциирована с продолжением непарной вены, предуоденальным расположением воротной вены, билиарной атрезией и двусторонней левосторонностью легких). При УЗИ селезенка всегда должна лоцироваться рядом с большой кривизной желудка. Для подтверждения асплении могут потребоваться радиоизотопные исследования.
Для запоминания профиля пациента с опухолью Франца: «Опухоль Франца — Феминная» (чаще всего встречается у лиц женского пола и девочек-подростков).
Вопросы с занятий и экзамена
Какие наследственные синдромы связаны с опухолями поджелудочной железы у детей?
Синдром Беквита-Видемана повышает риск развития панкреатобластомы. Множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН 1) и болезнь фон Гиппеля-Линдау прочно ассоциированы с опухолями островковых клеток.
Как на МРТ выглядит опухоль Франца?
На МРТ она визуализируется как крупное, хорошо очерченное образование с участками кистозной и геморрагической дегенерации. На Т2-ВИ имеет гетерогенную гиперинтенсивную структуру с характерным толстым гипоинтенсивным фиброзным ободком.
Почему инсулиному бывает трудно найти при УЗИ или КТ?
Опухоли островковых клеток, такие как инсулинома, часто имеют очень малые размеры и сливаются с паренхимой. Для их выявления часто требуется МРТ с диффузионно-взвешенными изображениями (DWI) или специализированные радиоизотопные методы.
Что означает «пятнистый» вид селезенки на УЗИ у ребенка?
При использовании высокочастотного датчика реактивная селезенка может выглядеть «пятнистой» (spotted). Это является вариантом нормы и не должно ошибочно трактоваться как признак мультифокальной грибковой инфекции.
Что ещё разобрать по теме
- Радиоизотопная диагностика нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы
- Болезни накопления (Гоше, Ниманна-Пика) и их проявления при УЗИ брюшной полости
- Синдром Беквита-Видемана: системные проявления и онкологические риски
- Дифференциальная диагностика очаговых инфекционных поражений селезенки
- Синдромы нарушения латерализации (аспления и полиспления) и сопутствующие пороки сердца
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Новообразования поджелудочной железы» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.