Патофизиология: тяжи Ледда
При мальротации процесс фиксации кишечника в брюшной полости нарушен. Пытаясь закрепиться, кишечник образует аномальные перитонеальные сращения, известные как тяжи Ледда (Ladd’s bands). Эти структуры тянутся от слепой кишки (которая часто аномально располагается высоко справа) к забрюшинному пространству в правом нижнем квадранте.
Проблема заключается в том, что тяжи Ледда пересекают двенадцатиперстную кишку (ДПК) и могут сдавливать ее, вызывая механическую обструкцию. Именно эти тяжи обязательно рассекают во время хирургической коррекции.
Ультразвуковая диагностика
Ультразвуковое исследование (УЗИ) — это стартовый метод обследования для новорожденных в тяжелом состоянии.
- Косвенные признаки обструкции: на УЗИ можно увидеть перерастянутые, заполненные жидкостью желудок и проксимальный отдел ДПК.
- Аномальное расположение сосудов: примерно у 66% пациентов с мальротацией верхняя брыжеечная вена (ВБВ) располагается слева или вентрально по отношению к верхней брыжеечной артерии (ВБА). Однако этот признак не обладает высокой специфичностью и чувствительностью.
- Симптом «водоворота» (whirlpool sign): это ключевой диагностический маркер заворота. При использовании цветового допплера видно, как ВБВ спиралевидно (по часовой стрелке) закручивается вокруг ВБА. Если у новорожденного обнаружен этот симптом, дополнительных исследований перед экстренной операцией не требуется.
Кроме того, врач УЗИ пытается визуализировать третью часть ДПК в норме (между аортой и ВБА), но это часто затруднено из-за скопления газа в кишечнике.
Рентгеноконтрастное исследование
Контрастное исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта признано «золотым стандартом» в диагностике мальротации и заворота.
Главный рентгенологический маркер заворота — симптом «штопора» (corkscrew pattern). На снимках видно, как ДПК и петли тощей кишки закручиваются в виде спирали вокруг оси брыжеечных сосудов. Также часто наблюдается изменение диаметра кишки на уровне дуоденоеюнального изгиба (ДЕИ).
В норме ДЕИ должен располагаться слева от срединной линии на уровне привратника. При аномалиях развития ДЕИ может находиться ниже этого уровня, что приводит к горизонтальному положению желудка (хотя такое положение желудка иногда встречается и в норме у новорожденных).
Хирургическое лечение (операция Ледда)
Стандартным методом лечения является операция Ледда (Ladd’s procedure). Этапы операции:
- Эвентрация кишечника (выведение в рану), его раскручивание и тщательная ревизия.
- Пересечение патологических тяжей Ледда.
- Искусственное расширение основания брыжейки для предотвращения повторного заворота.
- Нетипичная укладка кишечника обратно в брюшную полость: ДПК и тощая кишка размещаются справа, а ободочная — слева.
- Выполнение профилактической аппендэктомии.
Важно помнить, что операция не восстанавливает нормальную анатомию (ДЕИ навсегда остается в атипичной позиции). Если брыжейка была расширена недостаточно, заворот может рецидивировать. Поэтому перенесенная операция Ледда не исключает заворот как причину абдоминальных болей в будущем.
Атрезия и стеноз ДПК
На 4-й неделе эмбриогенеза начинает формироваться ДПК. К 5-6 неделе активный рост слизистой временно перекрывает просвет кишки. В норме затем происходит реканализация (восстановление просвета). Нарушение этого процесса приводит к формированию атрезии (полного сращения) или стеноза (сужения).
Клинически атрезия чаще всего (в 80% случаев) проявляется рвотой с примесью желчи, так как препятствие располагается ниже фатерова сосочка.
Эти пороки часто сочетаются с другими аномалиями:
- Синдромом Дауна (около 30% случаев).
- Врожденными пороками сердца (около 20%).
- Мальротацией (20-30%).
Вопросы с занятий и экзамена
Какой симптом на УЗИ однозначно указывает на заворот кишок у новорожденного?
Симптом «водоворота» (whirlpool sign) при цветовом допплеровском картировании, когда вена закручивается вокруг артерии.
Почему при операции Ледда всегда удаляют аппендикс?
Это профилактическая мера, так как после операции ободочная и слепая кишка укладываются атипично (слева), что затруднит диагностику аппендицита в будущем.
Восстанавливает ли операция Ледда нормальную анатомию кишечника?
Нет, дуоденоеюнальный изгиб остается в неправильном положении, а кишечник укладывается нетипично (тонкая кишка справа, толстая слева).
Чем обусловлена рвота с желчью при атрезии ДПК?
В 80% случаев уровень обструкции при атрезии находится дистальнее фатерова сосочка (места впадения желчевыводящих путей), поэтому желчь попадает в желудок и рвотные массы.
Что ещё разобрать по теме
- Другие причины обструкции ДПК (мембраны, кольцевидная поджелудочная железа)
- Эмбриогенез желудочно-кишечного тракта и стадии ротации
- Случайные находки мальротации у взрослых: тактика ведения
- Дифференциальная диагностика причин рвоты с желчью у новорожденных
- Предуоденальная воротная вена как причина обструкции
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Мальротация кишечника и заворот кишок» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.