Мекониевый илеус

Патогенез и развитие обструкции

В норме меконий легко продвигается по кишечнику плода. Однако при данной патологии он становится чрезмерно липким и вязким. В дистальных отделах подвздошной кишки этот первородный кал подвергается обезвоживанию (desiccates), уплотняется и формирует непреодолимую пробку. Это приводит к развитию высокостепенной обструкции.

Проксимальнее места закупорки петли тонкой кишки сильно растягиваются. Они заполняются зеленовато-черными массами, которые по консистенции напоминают густую зубную пасту. Поскольку меконий не может пройти дальше и не поступает в толстый кишечник, последний остается неиспользуемым. На этом фоне формируется микроколон (microcolon) — функционально недоразвитая толстая кишка экстремально узкого калибра. Клинически заболевание манифестирует симптомами низкой кишечной непроходимости.

Лучевая диагностика: от рентгена до клизмы

Для постановки точного диагноза применяют комплексный лучевой подход, позволяющий оценить уровень обструкции и состояние дистальных отделов:

• Обзорная рентгенография (без контрастирования): Визуализируется дилатация тонкокишечных петель различного диаметра. Специфическим признаком считается симптом «мыльного пузыря» (soap bubble appearance), который классически локализуется в правой подвздошной ямке. Он возникает из-за перемешивания скопившегося кишечного газа с густым меконием.
• Диагностическая контрастная клизма: Позволяет визуализировать практически пустой микроколон. Главная задача специалиста — продвинуть контрастный препарат ретроградно в терминальный отдел подвздошной кишки. Там обнаруживаются множественные дефекты наполнения — это и есть мекониевые пеллеты или пробки. При успешном рефлюксе контраста выше зоны препятствия становятся видны расширенные подвздошные петли.

Лечебная тактика и водорастворимый контраст

Контрастная клизма носит не только диагностический, но и терапевтический характер. При неосложненном течении заболевания она позволяет разрешить обструкцию консервативным путем.

В просвет кишки вводится водорастворимый контраст. За счет высокого внутрипросветного осмотического давления жидкость устремляется в кишечник, увеличивая объем жидкого содержимого, разжижая обтурирующий меконий и способствуя его отхождению. Обычно используют разведенный препарат Гастрографин (Gastrografin) в пропорции с водой 1:2 или 1:4.

Важное замечание: У небольших или маловесных новорожденных применение Гастрографина может спровоцировать значительный и опасный сдвиг жидкости в организме. В таких случаях безопаснее применять другие йодсодержащие контрастные вещества. Если ребенок находится в стабильном состоянии, процедуру контрастной клизмы можно повторять по мере необходимости вплоть до полного разрешения непроходимости.

Осложненное течение

Примерно у 50% пациентов встречается осложненный мекониевый илеус. Течение заболевания может усугубляться внутриутробным заворотом кишок (intrauterine volvulus), атрезиями кишечника, ишемическим некрозом стенки и перфорацией. Требуется немедленное хирургическое лечение.

Если стенка кишки перфорирует еще внутриутробно, стерильный меконий попадает в брюшную полость, вызывая интенсивную воспалительную реакцию — химический мекониевый перитонит. Впоследствии этот процесс завершается фиброзом и кальцификацией. Другое осложнение — мекониевая псевдокиста, которая формируется, когда ишемизированные из-за заворота петли кишки слипаются, некротизируются, а вокруг них образуется плотная фиброзная стенка.

Рентгенологические маркеры осложнений:

• Наличие внутрибрюшных кальцификатов (могут также определяться кальцификаты в мошонке).
• Кальцификация самой стенки кишки.
• Выраженные уровни жидкости и газа (air-fluid levels).
• Визуализация объемных образований мягкотканной плотности (псевдокисты).

Дифференциальная диагностика с атрезиями

Схожую клиническую картину могут давать атрезии, возникающие из-за внутриутробных сосудистых катастроф (in utero vascular accident):

1. Атрезия толстой кишки: Встречается крайне редко (считается, что сосудистая катастрофа может быть спровоцирована сдавлением стенки кишки закрывающимся пупочным кольцом). Клиника проявляется после нескольких кормлений (рвота, вздутие, отсутствие мекония). На рентгенограмме видна массивно расширенная петля кишки прямо перед зоной атрезии. Контрастная клизма демонстрирует дистальный микроколон и полную остановку ретроградного тока контраста в точке атрезии.
2. Атрезия дистального отдела подвздошной кишки: Следствие сосудистой катастрофы на поздних сроках беременности (часть спектра еюноилеальной атрезии). Обзорный снимок показывает низкую обструкцию. При клизме контраст не может рефлюксировать в тонкую кишку, а в толстой кишке выявляется микроколон. Нюанс: если сосудистый инсульт произошел достаточно поздно, в толстой кишке может обнаруживаться небольшое количество мекония.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Патогенез образования мекониевой псевдокисты при внутриутробном завороте.
• Спектр еюноилеальной атрезии и влияние сроков сосудистой катастрофы на объем мекония в толстой кишке.
• Атрезия толстой кишки: анатомические особенности пупочного кольца как фактор риска.
• Лучевая дифференциальная диагностика низкой и высокой кишечной непроходимости у новорожденных.

Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.