Болезнь Кароли и кисты холедоха

Лучевая диагностика болезни Кароли

В основе болезни Кароли (Caroli disease) лежит структурная аномалия внутрипеченочных протоков. В классификации пороков развития билиарного тракта это состояние выделяют как кисту холедоха 5-го типа.

Основным методом первичной визуализации является УЗИ. Ключевой маркер, позволяющий заподозрить диагноз, — это симптом «центральной точки» (central dot sign). Он представляет собой ветвь воротной вены, которая со всех сторон окружена просветом патологически расширенного желчного протока.

При выявлении подобной эхографической картины необходимо проводить дифференциальный диагноз со склерозирующим или рецидивирующим гнойным холангитом. Главная опасность болезни Кароли заключается в осложнениях, вызванных хроническим застоем желчи. К ним относятся частые инфекционные холангиты, образование конкрементов (билиарная обструкция) и развитие вторичного цирроза печени. Кроме того, у взрослых пациентов существенно возрастает риск развития злокачественной опухоли — холангиокарциномы. Базовым методом лечения данной патологии является хирургический (чаще всего выполняется гепатоэнтеростомия).

Синдром сгущения желчи и камнеобразование

У младенцев и детей младшего возраста симптомы механической желтухи часто вызваны не истинными кистами, а синдромом сгущения желчи (Inspissated Bile). Эта патология тесно ассоциирована с недоношенностью, гемолитическими нарушениями, полным парентеральным питанием, муковисцидозом (CF) и функциональной кишечной непроходимостью (например, при болезни Гиршпрунга). У младенцев синдром часто носит идиопатический характер.

• УЗИ-картина: В просвете желчного пузыря и протоков визуализируется слегка эхогенная желчь, которая не дает акустической тени. Наблюдается вторичное расширение желчных путей (преимущественно внепеченочных). Если состояние существует длительно, повышается эхогенность перипортальных тканей.
• Дифференциальный диагноз: У младенцев клиническая картина требует исключения аномалий развития холедоха (кист).

Переход от билиарного сладжа к образованию истинных плотных камней происходит не всегда. Желчные камни у детей в целом встречаются крайне редко, если отсутствуют провоцирующие факторы риска: ожирение, патологии тонкой кишки, гемолиз или анатомические дефекты холедоха.

Склерозирующий холангит и другие поражения протоков

Развитие холангита у детей всегда требует глубокого поиска предрасполагающих факторов (анатомические аномалии, врожденный фиброз печени, камни или последствия трансплантации). Особое место занимает склерозирующий холангит.

Лучевая картина этого заболевания у детей аналогична картине у взрослых пациентов: на холангиограммах или при МРХПГ выявляется симптом «четок» (beaded appearance). Этот эффект возникает из-за множественных чередующихся стриктур и расширений как внутри-, так и внепеченочных желчных протоков.

1. Первичный склерозирующий холангит (ПСХ): Диагностируется у 80% пациентов с сопутствующим язвенным колитом (воспалительные заболевания кишечника выявляются у половины детей с ПСХ). Клиника обычно стартует после 2 лет.
2. Вторичный склерозирующий холангит: Может быть проявлением гистиоцитоза из клеток Лангерганса.

Патология ведет к прогрессирующему внутрипеченочному холестазу и необратимому циррозу. Риск малигнизации с развитием холангиокарциномы достигает 0.6–1.5% ежегодно. При этом следует учитывать, что развитие холангиокарциномы непосредственно из кист холедоха в детском возрасте маловероятно.

Смежные аномалии поджелудочной железы

При обследовании билиарной системы всегда оценивается зона панкреатобилиарного слияния. Визуализация поджелудочной железы у детей обычно без труда выполняется с помощью УЗИ (хвост железы отлично виден через акустическое окно селезенки). Нормальные размеры головки и хвоста составляют 1–2 см, тела — 0.6–1.1 см, а диаметр протока варьирует от 1.1 мм у малышей до 2.1 мм у подростков.

Наиболее значимые врожденные аномалии органа:

• Расщепленная поджелудочная железа (Pancreas Divisum): Возникает из-за отсутствия слияния вентрального и дорсального эмбриональных зачатков. Меньший вентральный зачаток берет на себя формирование большей части железы. Отток происходит через малый дуоденальный сосочек по протоку Санторини.
• Кольцевидная поджелудочная железа (Annular Pancreas): Ткань органа кольцом охватывает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки, вызывая ее непроходимость. На рентгенограммах новорожденных это дает характерный симптом «двойного пузыря» (double-bubble sign). У 71% детей эта аномалия сочетается с другими пороками, в частности с синдромом Дауна (трисомия 21).

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Персистирующий внутрипеченочный холестаз и синдром Алажилля
• Спонтанная перфорация желчных протоков у младенцев (роль сцинтиграфии)
• Билиарная рабдомиосаркома и объемные образования ворот печени
• Агенезия дорсального зачатка поджелудочной железы и связь с сахарным диабетом
• Эктопия ткани поджелудочной железы (желудок, тонкая кишка)

Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.