Болезнь Коутса

Лучевая диагностика болезни Коутса

На сканограммах болезнь Коутса имеет ряд патогномоничных визуализационных характеристик. Основной субстрат заболевания — массивный липопротеиновый экссудат.

• КТ орбит (аксиальная проекция): четко визуализируется отслойка задней гиалоидной мембраны. Заднее гиалоидное пространство при этом заполнено патологическим содержимым.
• МРТ орбит (Т1-ВИ, сагиттальная проекция): скопившийся липопротеиновый экссудат дает выраженный гиперинтенсивный (светлый) сигнал, что позволяет надежно идентифицировать характер выпота.
• Морфометрические изменения: пораженное глазное яблоко, как правило, уменьшено в размерах — формируется микрофтальм.

Дифференциальный диагноз: патологии с отслойкой сетчатки

Болезнь Коутса требует дифференциальной диагностики с другими состояниями, вызывающими отслойку сетчатки и изменение размеров глазного яблока.

Первичное гиперпластическое персистирующее стекловидное тело (PHPV)

При данной патологии первичное стекловидное тело регрессирует аномально. Между задней поверхностью хрусталика и сетчаткой образуется лентовидная фиброваскулярная структура (внутри может сохраняться центральная гиалоидная артерия).

Лучевые признаки PHPV:

1. Наличие линейной конусовидной или лентовидной перегородки от хрусталика к сетчатке.
2. На аксиальных срезах видна V-образная отслойка сетчатки, которая жестко фиксирована у зубчатой линии (ora serrata) и у диска зрительного нерва.
3. Первичное стекловидное тело может накапливать контрастный препарат (на КТ с контрастом).
4. На МРТ (Т2, аксиально) виден гипоинтенсивный ретролентальный фиброваскулярный тяж, а на Т1 (сагиттально) — гиперинтенсивное субретинальное кровоизлияние.
5. При свежих кровоизлияниях на КТ/МРТ видны уровни «жидкость-жидкость».

Заболевание часто сопровождается микрофтальмом, дефектом задней капсулы хрусталика (ведет к катаракте) и вторичной отслойкой сетчатки. При прогрессировании возможна субатрофия яблока (phthisis bulbi).

Ретинопатия недоношенных (ретролентальная фиброплазия)

Состояние возникает вторично из-за избыточной кислородотерапии у недоношенных детей. Происходит остановка развития сосудистой сети сетчатки, после чего рост возобновляется в дезорганизованной форме. Новообразованные сосуды и фиброзная ткань сокращаются, вызывая отслойку сетчатки. Частота патологии снижается благодаря терапии сурфактантом. На МРТ головного мозга может параллельно выявляться перивентрикулярная лейкомаляция.

Нарушения размера и формы глазного яблока

Поскольку болезнь Коутса тесно связана с изменением размеров органа зрения, при лучевой оценке необходимо учитывать двусторонность процесса для выявления аномальной стороны.

• Микрофтальм: аномально маленькое глазное яблоко (сопровождается уменьшенной костной орбитой при врожденном типе). Причины: болезнь Коутса, PHPV, колобома, инфекции, травмы, лучевая терапия.
• Макрофтальм: генерализованное увеличение яблока. Частая причина — миопия (осевое удлинение). Ассоциируется с коллагенозами (синдром Марфана, Элерса-Данлоса) и гомоцистинурией.
• Буфтальм: увеличение глаза из-за высокого внутриглазного давления у детей (эластичная склера). Ассоциирован с детской глаукомой и нейрофиброматозом 1 типа. Требует дифференциации с экзофтальмом.
• Анофтальм: истинный (полное отсутствие развития глазного пузыря) или клинический (отсутствие определяемого яблока на МРТ Т1-ВИ при наличии придатков).
• Стафилома: очаговое выпячивание склеры (чаще сзади, с височной стороны от диска). Связана с миопией, травмой или инфекцией.

Другие орбитальные патологии

В рамках анализа снимков орбит важно отличать экссудативные процессы от других образований и отложений:

• Друзы (Drusen): отложения липопротеинового материала между пигментным эпителием сетчатки и мембраной Бруха. На КТ выглядят как мелкие, часто двусторонние очаги кальцификации в области дисков зрительных нервов (ДЗН). Могут имитировать отек ДЗН при офтальмоскопии.
• Колобома: врожденная аномалия ДЗН (от ямок до синдрома «цветка ипомеи» — morning-glory papilla). Затрагивает сетчатку, сосудистую оболочку/радужку. Лучевые методы играют вспомогательную роль. Может ассоциироваться с синдромом CHARGE.
• Дермоид: самое частое врожденное образование орбиты (включение эктодермы). Располагается экстраконально (лобно-скуловой или лобно-решетчатый шов). На КТ/МРТ ключевой признак — плотность/сигнал жира, возможны уровни «жир-жидкость» и кальцинаты. Вызывает ремоделирование кости.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Лучевая картина и осложнения PHPV (Первичного гиперпластического персистирующего стекловидного тела)
• Патогенез и нейровизуализация при ретинопатии недоношенных
• Дифференциальная диагностика нарушений размера глазного яблока (буфтальм, макрофтальм, анофтальм)
• КТ-признаки друз диска зрительного нерва и их дифференциация с отеком ДЗН
• Экстракональные образования орбиты: дермоидные кисты и их характеристика

Другие темы раздела «Нейровизуализация»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.