Злокачественные новообразования у детей
Две наиболее значимые педиатрические опухоли этой локализации имеют совершенно разное происхождение, но иногда схожие начальные проявления.
Ретинобластома (Retinoblastoma) развивается из незрелой ткани сетчатки вследствие поломки гена-супрессора RB1 (13-я хромосома). Чаще всего болезнь заявляет о себе лейкокорией (исчезновением красного рефлекса глаза). Наследственные формы возникают в более раннем возрасте, часто поражают оба глаза и сопряжены с высоким риском других опухолей (например, остеосаркомы). Существует также синдром трилатеральной ретинобластомы, когда поражение глаз сочетается с нейробластными опухолями пинеальной или селлярной областей.
- КТ: Метод выбора для первичной оценки. Визуализируется гиперденсное образование в задней камере глаза, практически всегда (95%) содержащее кальцинаты.
- МРТ: Чувствительна к оценке внутричерепного распространения. Сигнал от опухоли схож с серым веществом.
Рабдомиосаркома (Rhabdomyosarcoma) — самая частая экстраокулярная опухоль у детей (пик около 7 лет). Отличается агрессивным ростом: вызывает быстро прогрессирующий экзофтальм (проптоз) и отек век. Из-за выраженной воспалительной реакции обе эти опухоли могут ошибочно диагностироваться как орбитальный целлюлит.
- В отличие от ретинобластомы, на КТ рабдомиосаркома не кальцифицируется. Она имеет мышечную плотность, накапливает контраст и сопровождается деструкцией костных стенок и прорастанием в пазухи носа.
Опухолевые поражения у взрослых
У взрослых пациентов на первый план выходят лимфопролиферативные заболевания и меланома.
Первичная лимфома орбиты чаще всего представлена MALT-лимфомой низкой степени злокачественности. Пик заболеваемости приходится на 50–70 лет. Опухоль обычно затрагивает слезную железу или придатки глаза, развивается скрыто, вызывая безболезненное выпячивание глаза и диплопию. Важное клиническое правило: даже если процесс выглядит изолированным, пациенту необходимо выполнить сканирование всего тела, так как орбита может быть лишь первой «мишенью» системной лимфомы. Вторичное поражение орбиты на фоне уже известной неходжкинской лимфомы встречается редко (менее 2% случаев).
- Лучевая картина: На КТ лимфома может быть гиперденсной. На МРТ отмечается сниженный сигнал на Т1-взвешенных изображениях и активное накопление гадолиния. Разрушение костей для лимфомы нехарактерно (встречается только при высокой степени злокачественности).
Меланома хориоидеи (Choroidal Melanoma) на МРТ чаще визуализируется как узловое образование (например, на назальной стороне глазного яблока). На Т1-изображениях может определяться сопутствующее кровоизлияние в сетчатку, а ПЭТ-КТ демонстрирует очаговое накопление радиофармпрепарата.
Лейкемическая инфильтрация и метастазы
Поражение глазницы может быть следствием лейкоза (как лиелоидного, так и лимфобластного). Процесс проявляется в виде диффузной инфильтрации или очагового образования (хлоромы — при остром миелоидном лейкозе). Самым частым глазным осложнением лейкоза остается вторичное кровоизлияние в сетчатку из-за сопутствующей тромбоцитопении. Инфильтрация зрительного нерва лейкемическими клетками — это экстренная онкологическая ситуация из-за риска необратимой слепоты.
Метастатическое поражение орбиты может иметь различные пути распространения:
- Прямая инвазия: Например, обширное прорастание карциномы околоносовых пазух в глазницу через продырявленную пластинку (lamina cribrosa).
- Гематогенный путь: Метастаз карциномы предстательной железы может формироваться в области клиновидного треугольника, что на КТ в костном окне проявляется выраженным склерозом и экспансией кости, а в мягкотканном окне — тканевым компонентом, оттесняющим глазное яблоко.
Медуллоэпителиома
Медуллоэпителиома (Medulloepithelioma) — редкая эмбриональная опухоль (бывает как доброкачественной, так и злокачественной). Возникает из эпителия цилиарного тела, обычно у детей около 5 лет. На КТ может иметь повышенную плотность, содержать участки хрящевой ткани и дистрофические кальцинаты. Ключ к диагностике — локализация опухоли в проекции цилиарного тела. Однако если процесс массивный и прорастает в сетчатку, лучевая картина становится практически неотличимой от ретинобластомы.
Для дифференциальной диагностики двух главных детских опухолей глаза: РЕТИНОбластома — внутри глаза (растет из сетчатки) с Кальцинатами; РАБДОмиосаркома — снаружи (из мышц орбиты), без кальцинатов, но с Деструкцией костей.
Вопросы с занятий и экзамена
Что такое трилатеральная ретинобластома?
Это специфический синдром, при котором наследственная форма ретинобластомы сочетается с нейробластными опухолями селлярной или пинеальной (шишковидной) областей головного мозга.
Зачем пациентам с изолированной лимфомой орбиты назначают ПЭТ-КТ всего тела?
Поражение орбиты может быть самым первым клиническим проявлением системной лимфомы. Дополнительное сканирование необходимо для точного стадирования и исключения поражения других органов.
Можно ли перепутать опухоль орбиты с инфекционным процессом?
Да, некоторые виды ретинобластом и агрессивная рабдомиосаркома (из-за быстрого развития проптоза и отека век) могут имитировать орбитальный целлюлит, что иногда приводит к задержке правильного диагноза.
Что ещё разобрать по теме
- Лучевая семиотика травм орбиты (переломы стенок, орбитальный компартмент-синдром)
- Диагностика инородных тел орбиты (металл, стекло, дерево) на КТ и МРТ
- Признаки разрыва глазного яблока (симптом спущенной шины, потеря объема)
- Отслойка сетчатки и сосудистой оболочки: дифференциация при визуализации
- Ишемические поражения зрительного нерва (AION)
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Опухоли орбиты и глазного яблока» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Нейровизуализация»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.