Сосудистые мальформации орбиты

Кавернозные и капиллярные гемангиомы

Несмотря на схожие названия, это два совершенно разных типа поражений с различной тактикой ведения.

Кавернозная гемангиома Представляет собой четко очерченное образование в ретробульбарном пространстве, вызывающее экзофтальм.

• Контрастирование: на КТ наблюдается характерный паттерн прогрессирующего «заполнения» (filling-in) контрастом, что очень напоминает гемангиомы печени.
• Лечение: благодаря типичной рентгенологической картине и доброкачественному течению хирургическая резекция применяется редко; приоритет отдается динамическому наблюдению.

Капиллярная гемангиома Это патология педиатрической практики. Опухоль появляется сразу после рождения, бурно растет в первый год, а затем (примерно к 10 годам) подвергается самостоятельной инволюции. Часто сопровождается сосудистыми пятнами на коже лица.

• Локализация: обычно располагается спереди в экстракональном пространстве (чаще в верхнемедиальном квадранте).
• Лучевая картина: МРТ-исследование (на Т2-ВИ) выявляет дольчатое строение, активное накопление контраста и специфические участки потери сигнала от кровотока (flow voids). Кровоснабжение идет от ветвей сонных артерий.
• Риски гипердиагностики: из-за неправильной формы и склонности врастать во внутрикональное пространство мальформацию могут ошибочно принять за злокачественный процесс.

Варикс и венозно-лимфатическая мальформация

Обе патологии поражают венозное русло, но кардинально отличаются реакцией на гемодинамические нагрузки.

Варикс (варикозное расширение вен) Аномальное расширение скопления вен, диагностируемое чаще всего на втором-третьем десятилетии жизни.

• Клинический маркер: образование резко увеличивается при наклоне вперед или пробе Вальсальвы, провоцируя временный проптоз.
• Диагностика: в положении лежа на спине стандартная КТ/МРТ может дать ложноотрицательный результат, поэтому требуются провокационные пробы. Абсолютно патогномоничный КТ-признак — наличие кальцифицированных флеболитов. На МРТ (Т2-ВИ) могут визуализироваться flow voids, но при тромбозе узла они исчезают.
• Осложнения: кровоизлияния в просвет варикса ведут к острому болезненному экзофтальму.

Венозно-лимфатическая мальформация Ранее её часто называли лимфангиомой, но истинным новообразованием она не является. Растет медленно, проявляется в детстве. В отличие от варикса, не реагирует ростом на пробу Вальсальвы.

• МРТ-картина: гетерогенная структура со слабым накоплением контраста. Важнейший симптом — формирование уровней «жидкость-жидкость», которые образуются из-за расслоения белковых и геморрагических компонентов разной плотности.

Артериовенозные мальформации (АВМ) орбиты

Изолированные врожденные орбитальные АВМ встречаются крайне редко. Как правило, они являются частью более широких генетических синдромов.

• Особенности гемодинамики: ядро мальформации (nidus) представляет собой клубок аномальных сосудов с артериовенозным шунтированием. Кровоснабжается из ветвей глазной (a. ophthalmica) и верхнечелюстной (a. maxillaris) артерий.
• Сопутствующие синдромы: если орбитальная АВМ (с вовлечением сетчатки) сопровождается АВМ в структурах среднего мозга, говорят о синдроме Уайберна-Мейсона (он же синдром Бонне-Дешома-Блана). Диагноз подтверждается с помощью времяпролетной МР-ангиографии и селективной цифровой субтракционной ангиографии (ЦСА / DSA).

Каротидно-кавернозная фистула

Патологическое сообщение между ветвями сонной артерии и кавернозным синусом. Соустье может быть прямым (от внутренней сонной артерии) или косвенным (от наружной сонной). Самая частая причина — травма, хотя возможны спонтанные разрывы аневризм или фистулы на фоне коллагенозов.

Клиническая картина: Типичный пациент (часто это женщины среднего/пожилого возраста) жалуется на пульсирующий экзофтальм, шум в голове и инъекцию конъюнктивы.

Лучевые признаки:

1. Резкая дилатация верхней глазной вены (v. ophthalmica superior).
2. Асимметричное расширение самого кавернозного синуса.
3. Утолщение и отек экстраокулярных мышц, тяжистость орбитальной клетчатки.
4. На ангиографии: ретроградный артериализованный кровоток по глазной вене и аномально раннее контрастирование венозных коллекторов.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• {'title': 'Увеальная меланома', 'desc': 'Симптом «запонки», оценка экстраокулярного распространения и укорочение Т1-релаксации за счет меланина.'}
• {'title': 'Метастатическое поражение орбиты', 'desc': 'Дифференциальный диагноз: почему метастазы рака молочной железы или желудка могут вызывать энофтальм, а не экзофтальм.'}
• {'title': 'Ретинальная гемангиобластома', 'desc': 'Особенности течения и связь с болезнью фон Хиппеля-Линдау (VHL).'}
• {'title': 'Цифровая субтракционная ангиография (ЦСА)', 'desc': 'Роль инвазивной ангиографии в визуализации ядра (nidus) АВМ и планировании эндоваскулярного лечения.'}

Другие темы раздела «Нейровизуализация»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.