Гастроинтестинальные стромальные опухоли

Эпидемиология и патофизиология

Несмотря на то что ГИСО являются самыми частыми мезенхимальными опухолями желудочно-кишечного тракта, они все же встречаются значительно реже, чем эпителиальные новообразования или лимфомы. Основная группа пациентов — взрослые люди старше 50 лет.

Источником развития опухоли служат стволовые клетки мышечной пластинки слизистой оболочки (muscularis propria) — так называемые интерстициальные клетки Кахаля, которые в норме выполняют функцию водителей ритма кишечника.

В основе патогенеза заболевания лежит генетическая поломка: примерно в 95% случаев обнаруживается гиперэкспрессия рецепторов KIT (маркер CD117). Это продукт протоонкогена KIT, и его избыток приводит к патологическому повышению активности тирозинкиназы. Как следствие, запускается процесс непрерывной клеточной гиперпролиферации.

Историческая справка: До открытия специфических иммуногистохимических маркеров эти опухоли часто ошибочно принимали за обычные гладкомышечные новообразования (лейомиомы), так как при стандартной световой микроскопии их морфологическая картина очень схожа.

Клиническая картина и потенциал злокачественности

Симптоматика ГИСО напрямую зависит от размеров узла и его анатомического расположения. Наиболее частым первичным клиническим проявлением выступает желудочно-кишечное кровотечение, тогда как обструкция просвета кишки встречается заметно реже.

Что касается прогноза, около 20–25% опухолей желудочной локализации ведут себя клинически злокачественно. При этом важно отметить, что ГИСО желудка в целом обладают менее агрессивным течением по сравнению с опухолями тонкой кишки (так называемыми enteric GISTs).

Главные предикторы злокачественности:

• Максимальный размер новообразования.
• Митотическая активность клеток.

Если опухоль метастазирует, то мишенями чаще всего становятся печень и структуры брюшной полости. Поражение регионарных лимфатических узлов или появление метастазов в легких для ГИСО абсолютно нетипично и встречается в крайне редких случаях.

Основным методом лечения остается полная хирургическая резекция. Если процесс перешел в метастатическую стадию, препаратом выбора становится селективный ингибитор тирозинкиназы — иматиниба мезилат (imatinib mesylate).

Ассоциированные синдромы и дифференциальный ряд

В подавляющем большинстве случаев ГИСО возникают спорадически (случайно). Однако около 5% опухолей развиваются в рамках генетических синдромов. В порядке убывания частоты к ним относятся:

1. Нейрофиброматоз 1 типа (NF1).
2. Триада Карнея (Carney triad).
3. Семейный синдром ГИСО (familial GIST syndrome).

Помимо ГИСО, в желудочно-кишечном тракте могут встречаться и нестромальные мезенхимальные опухоли. Их спектр полностью идентичен новообразованиям мягких тканей других локализаций. В эту группу входят липомы и липосаркомы, истинные лейомиомы и лейомиосаркомы, десмоидные опухоли, а также образования из оболочек периферических нервов (включая шванномы).

Лучевая диагностика (КТ и МРТ)

Радиологическая картина ГИСО сильно зависит от размеров образования.

Небольшие опухоли:

• Зачастую становятся случайными находками при проведении КТ, МРТ, эндоскопических исследований или во время операций.
• Представляют собой солидные узлы с субсерозным, интрамуральным или, реже, полиповидным интралюминальным типом роста.
• Слизистая оболочка над ними остается интактной.
• На постконтрастных томограммах (КТ и МРТ) копят контрастный препарат гомогенно.

Крупные опухоли:

• Выглядят как экзофитные образования с гетерогенным (неоднородным) накоплением контраста.
• Неоднородность структуры обусловлена вторичными изменениями: формированием кист, зон некроза, кровоизлияниями, изъязвлениями и появлением полостей (cavitary changes).
• Специфический КТ-признак: если люминальный (обращенный в просвет) край опухоли изъязвляется, внутри самого образования можно визуализировать скопления газа и перорального контрастного препарата.

По данным КТ, опухоли желудка могут демонстрировать различные паттерны роста: экзофитный, эндофитный, интрамуральный или субсерозный. При этом наличие крупного некротического узла с полностью экзофитным типом роста считается надежным диагностическим признаком ГИСО.

Метастазы в печень: Обычно имеют гиперваскулярный характер. На нативных МРТ-сканах их признаки неспецифичны (низкий сигнал на Т1-ВИ и высокий на Т2-ВИ). Однако при контрастном усилении на КТ и МРТ они демонстрируют интенсивное накопление в позднюю артериальную фазу с последующим быстрым и почти полным вымыванием (washout) в портально-венозную фазу.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Оценка митотической активности как ключевого предиктора злокачественности
• Триада Карнея: компоненты синдрома и связь с ГИСО
• Механизм действия иматиниба мезилата при лечении метастатических ГИСО
• Дифференциальная диагностика ГИСО и шванном желудка по данным КТ
• Особенности лучевой картины нестромальных мезенхимальных опухолей ЖКТ

Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов брюшной полости»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.