Акромегалия и гигантизм

Классификация гиперпитуитаризма и механизмы патогенеза

Глобально гиперпитуитаризм разделяют на парциальный (частичный) и тотальный. Тотальная форма встречается крайне редко и ее существование находится под вопросом. К формам парциального гиперпитуитаризма относят целый спектр эндокринных расстройств:

1. Гипофизарный гигантизм.
2. Акромегалия.
3. Гиперпролактинемия.
4. Гипермеланотропинемия.
5. Синдром гипофизарного (истинного) преждевременного полового развития.
6. Гипофизарный гипертиреоидизм.
7. Гипофизарный гиперкортицизм (болезнь Иценко—Кушинга).

Развитие гигантизма и акромегалии связано с нарушениями на разных уровнях регуляции. Выделяют три ключевые формы патогенеза (инициальные звенья):

• Центрогенный механизм. Возникает в результате поражения нейронов коры головного мозга и/или гипоталамуса. Это приводит к массивной гиперпродукции соматолиберина и самого соматотропного гормона (СТГ). В некоторых случаях пусковым фактором становится снижение нормальной выработки соматостатина, который в норме тормозит секрецию СТГ.
• Первично железистый (гипофизарный) механизм. Является прямым следствием повышенного синтеза СТГ непосредственно ацидофильными клетками аденогипофиза.
• Постжелезистый (рецепторный) механизм. В данном случае уровень гормонов может быть не столь критичным, но наблюдается повышенная гипераффинность (патологическое сродство) рецепторов тканей и органов-мишеней к молекулам СТГ.

Клинические проявления гигантизма

Гигантизм характеризуется масштабными перестройками всего организма, которые затрагивают не только внешний вид, но и внутренние системы.

Изменения скелета и органов Ведущий симптом — увеличение роста выше физиологической нормы (более 200 см у юношей и 190 см у девушек). В основе лежит ускоренный эпифизарный и периостальный рост трубчатых костей. Часто наблюдается несоответствие размеров внутренних органов параметрам тела. Как правило, развивается спланхномегалия (увеличение органов), но в редких случаях внутренние органы могут относительно отставать в росте. В обоих сценариях это ведет к функциональной недостаточности, например, сердца или печени, так как их возможности не соответствуют возросшей нагрузке массивного тела.

Мышечная и половая системы Развитие мышц происходит непропорционально. В начале заболевания объем мышечной массы еще соответствует общим размерам тела. Однако по мере прогрессирования рост мышц начинает критически отставать. В миофибриллах запускаются дегенеративные изменения, мышечная ткань замещается соединительной, что клинически проявляется гипотонией, гипотрофией и выраженной мышечной слабостью. Параллельно развивается гипогенитализм (недоразвитие внутренних и внешних половых органов), обусловленный недостаточностью синтеза или эффектов гонадотропинов.

Метаболизм и психика Поскольку СТГ является мощным контринсулярным гормоном, у пациентов закономерно нарушается углеводный обмен: фиксируется гипергликемия, нередко манифестирует сахарный диабет. Психический статус больных характеризуется эмоциональной неустойчивостью, раздражительностью, нарушениями сна, психастенией и снижением умственной работоспособности. Это связано с расстройством функций нейронов коры и подкорковых центров, стресс-реакцией на тяжелое заболевание, а также с сопутствующим гипертиреозом.

Специфика клинической картины акромегалии

Если гигантизм возникает в период активного онтогенеза, то акромегалия имеет свои особенности течения, связанные с воздействием избытка СТГ на уже сформированный организм.

Опорно-двигательный аппарат и мягкие ткани Характерно увеличение размеров кистей и стоп из-за стимулированного соматотропином периостального роста костей. Мягкие ткани уплотняются, кожа утолщается, черты лица становятся грубыми. Наблюдается макроглоссия (увеличение языка) и спланхномегалия. Эти изменения — результат избыточного разрастания соединительнотканных и паренхиматозных элементов под прямым влиянием СТГ.

Неврологические и психические симптомы Из-за утолщения костей и гипертрофии мягких тканей происходит сужение костных каналов и углублений. Это приводит к сдавлению проходящих там нервных стволов. Клинически это выражается в виде парестезий, особенно акропарестезий (выраженный дискомфорт, онемение и покалывание в области кистей и стоп). Также регистрируются различные расстройства психики.

Обмен веществ и репродуктивная функция

• Углеводный обмен: отмечается стойкая гипергликемия (более чем у 50% пациентов), а у каждого десятого развивается полноценный сахарный диабет.
• Липидный обмен: в крови повышается концентрация холестерина, лецитина, свободных высших жирных кислот (ВЖК), кетоновых тел (КТ) и липопротеинов (ЛП).
• Половая сфера: избыточные эффекты СТГ провоцируют снижение полового влечения, импотенцию, а у женщин — дисменорею и галакторею.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Механизмы развития гипофизарного гиперкортицизма (болезнь Иценко—Кушинга)
• Патогенез и клиническая картина гипофизарного гипертиреоидизма
• Синдром гипофизарного преждевременного полового развития: дифференциальная диагностика
• Детальные изменения липидного спектра при гиперпитуитаризме
• Взаимодействие СТГ и гонадотропинов в развитии гипогенитализма

Другие темы раздела «Глава 27. Типовые формы патологии эндокринной системы»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.