Классификация надпочечниковой недостаточности
Заболевание классифицируют по нескольким критериям, чтобы точно определить уровень и объем поражения нейроэндокринной системы.
По уровню первичного дефекта:
- Первично-железистая: повреждена непосредственно ткань самих надпочечников.
- Центрогенная: проблема кроется в гипоталамо-гипофизарной системе (нехватка кортиколиберина или АКТГ).
- Ятрогенная: смешанный вариант, чаще всего возникающий из-за медицинского вмешательства (длительный прием стероидов).
По происхождению: выделяют врожденные и приобретенные формы.
По масштабу поражения:
- Тотальная (выпадают все функции органа).
- Парциальная (страдает выработка лишь отдельных гормонов).
Исходя из этого, принято выделять три основные разновидности болезни Аддисона: первичную (железистую), вторичную (центрогенную) и ятрогенную.
Этиология различных форм
Каждая форма имеет свои специфические причины развития.
Первичная форма связана с деструкцией или аномалиями коры надпочечников:
- Деструктивные процессы: аутоиммунная агрессия (в том числе в сочетании с поражением других желез, например паращитовидных), туберкулез, амилоидоз, интоксикации, опухоли и метастазы.
- Генетические и врожденные дефекты: семейная гипоплазия коры, адренолейкодистрофия, дефицит ферментов метаболизма холестерина, врожденная нечувствительность к АКТГ.
Вторичная форма обусловлена центрогенными расстройствами. Патология локализуется в гипоталамусе или гипофизе. Это могут быть опухоли, ишемия, кровоизлияния, последствия облучения этой области, а также врожденные аномалии. Патогенез сводится к дефициту АКТГ и/или КРГ.
Ятрогенная форма развивается как синдром отмены. Если пациент долгое время лечился глюкокортикоидами, его собственная гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система угнетается. Кора надпочечников атрофируется и теряет свою функцию. Резкое прекращение приема препаратов приводит к острой недостаточности.
Патогенез основных клинических проявлений
Симптоматика болезни Аддисона очень разнообразна и затрагивает многие системы организма.
- Мышечная слабость и утомляемость (миопатия). Обусловлена электролитным дисбалансом (накоплением ионов $K^+$ и нарушением транспорта $Ca^{2+}$ в мышцах), энергетическим голоданием миоцитов из-за гипогликемии, а также атрофией и дистрофией мышечной ткани.
- Артериальная гипотензия. Развивается из-за комбинации четырех факторов: снижения тонуса гладкомышечных клеток (ГМК) артериол, падения их чувствительности к прессорным гормонам (катехоламинам), уменьшения сократительной способности миокарда и снижения объема циркулирующей крови (гиповолемии).
- Гиперпигментация кожи и слизистых. Характерна исключительно для первичной формы. Из-за дефицита кортизола по механизму отрицательной обратной связи аденогипофиз начинает избыточно секретировать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, что приводит к потемнению покровов.
- Полиурия, гипогидратация и гемоконцентрация. Дефицит альдостерона (гипоальдостеронизм) нарушает реабсорбцию натрия и воды в почках. Это вызывает усиленное мочевыделение (полиурию), потерю жидкости организмом (гипогидратацию) и, как следствие, сгущение крови (гемоконцентрацию).
Для запоминания причин вторичной формы (патология гипофиза) используйте правило «ИКО»: Ишемия, Кровоизлияние, Опухоли.
Вопросы с занятий и экзамена
Почему при болезни Аддисона темнеет кожа?
Гиперпигментация возникает только при первичной форме. При поражении надпочечников уровень кортизола падает, и гипофиз (пытаясь стимулировать надпочечники) усиливает выработку АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона, который и вызывает потемнение.
Что такое ятрогенная надпочечниковая недостаточность?
Это форма болезни Аддисона, возникающая при резкой отмене глюкокортикоидов после длительного лечения. Из-за терапии собственные надпочечники атрофируются и не могут быстро восстановить выработку гормонов.
Каковы механизмы развития артериальной гипотензии при этом заболевании?
Снижается тонус артериол и их чувствительность к катехоламинам, падает сократительная функция миокарда, а из-за потери жидкости (полиурии) уменьшается объем циркулирующей крови.
С чем связана мышечная слабость при болезни Аддисона?
Она вызвана электролитными нарушениями (избыток калия, проблемы с кальцием), энергетическим дефицитом (гипогликемия) и структурными изменениями — атрофией мышечных волокон.
Что ещё разобрать по теме
- Нарушения полостного и мембранного пищеварения при дефиците кортикостероидов
- Механизмы развития гипогликемии
- Изменение оволосения тела при гипокортицизме
- Дифференциальная диагностика первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности
Разберите тему целиком в курсе «Патофизиология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Болезнь Аддисона» и ещё 4 913 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 133 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 27. Типовые формы патологии эндокринной системы»
Бесплатные видеоуроки: патофизиологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.