Синдром Иценко-Кушинга

Причины и формы гиперкортицизма

В основе развития патологии всегда лежит избыток глюкокортикоидов, однако механизмы его возникновения могут различаться. Выделяют несколько основных вариантов:

1. Центральные формы (болезнь Иценко-Кушинга). Возникают при поражении гипоталамо-гипофизарной системы. Снижение тормозящего влияния гипоталамического дофамина приводит к избытку кортиколиберина. Это заставляет переднюю долю гипофиза секретировать огромное количество АКТГ, что вызывает гиперплазию и гиперфункцию обоих надпочечников. Похожий эффект дает секретирующая АКТГ базофильная или хромофобная аденома гипофиза.
2. Ятрогенный синдром. Развивается на фоне длительного приема препаратов глюкокортикоидов в лечебных целях. Из-за искусственного избытка гормонов секреция собственного АКТГ подавляется, что ведет к двусторонней гипотрофии коры надпочечников.
3. Функциональный гиперкортицизм. Не связан с первичным поражением надпочечников, но сопровождается схожей картиной. Встречается при гипоталамическом синдроме, пубертатно-юношеском диспитуитаризме, тяжелом ожирении, сахарном диабете и некоторых заболеваниях печени.

Влияние на обмен веществ

Избыток глюкокортикоидов радикально меняет все виды метаболизма, что и формирует классический внешний вид и жалобы пациента:

• Белковый обмен. Происходит мощное потенцирование катаболизма. Белки распадаются, что приводит к гипотрофии скелетных мышц и миокарда, истончению кожи и появлению специфических стрий (полос растяжения) багрового цвета на груди, животе и бедрах.
• Углеводный обмен. Активируется распад гликогена в печени (гликогенолиз) и образование новой глюкозы (глюконеогенез). Возникает гипергликемия. У каждого пятого пациента формируется стероидный сахарный диабет из-за выраженного контринсулярного эффекта кортизола.
• Жировой обмен. Стимулируется липогенез, что ведет к отложению жировой ткани. Ожирение носит диспластический характер и выявляется у 85–90% больных.
• Водно-солевой баланс. Глюкокортикоиды проявляют минералокортикоидную активность, запуская систему ренин-ангиотензин-альдостерон (РААС). В крови задерживается натрий (гипернатриемия) и теряется калий (гипокалиемия).

Патогенез основных клинических синдромов

Артериальная гипертензия (встречается в 75% случаев) Повышение артериального давления обусловлено сочетанным действием кортизола и альдостерона. Они увеличивают объем циркулирующей крови, повышают сердечный выброс и тонус артериол. Кроме того, глюкокортикоиды потенцируют действие сосудосуживающих веществ — катехоламинов и серотонина.

Мышечная слабость и гиподинамия (наблюдается у 80%) Связана с глубокими дистрофическими изменениями и нарушением ионного баланса. Внутри мышечных клеток накапливается натрий, а уровень калия критически падает. Дополнительно миоциты страдают от дефицита глюкозы.

Остеопороз (поражает 75% больных) Кортизол угнетает синтез коллагена в костном матриксе и запускает мобилизацию кальция из костей. Ситуация усугубляется тем, что гормон подавляет гидроксилирование витамина D, из-за чего всасывание ионов кальция в кишечнике резко снижается.

Поражение других систем Страдает система иммунобиологического надзора — формируется тяжелый вторичный иммунодефицит. Со стороны половой системы наблюдаются расстройства, вызванные избытком надпочечниковых андрогенов (например, тестостерона) и вторичным снижением выработки гонадотропинов гипофизом.

Что ещё разобрать по теме

• Патогенез первичного гиперальдостеронизма (альдостеромы)
• Электролитные нарушения при патологии надпочечников: механизмы развития алкалоза
• Роль ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) в регуляции артериального давления
• Механизмы формирования полиурии при снижении чувствительности рецепторов почек к АДГ

Другие темы раздела «Глава 27. Типовые формы патологии эндокринной системы»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.