Расстройства пубертата

Физиология нормального пубертата

Нормальное половое созревание у девочек представляет собой строго последовательный физиологический процесс. Его старт в норме приходится на возрастной промежуток от 8 до 13 лет. В среднем для полного завершения всех этапов созревания организму требуется около 3–4 лет.

Развитие сопровождается рядом ключевых клинических признаков, которые появляются в определенной очередности:

• Телархе — начало роста и формирования молочных желез. Интересно, что на ранних этапах этот процесс может протекать несимметрично. Как правило, именно телархе предшествует появлению волос на теле.
• Адренархе (или пубархе) — появление волосяного покрова в лобковой и подмышечной областях.
• Менархе — дебют менструальных кровотечений. Средний возраст наступления этого события составляет 12,5 лет.

Особенности цикла в период становления: Процесс формирования регулярного менструального цикла требует времени. В первые два года после менархе нерегулярность цикла считается вариантом физиологической нормы. Длительность нормального кровотечения в этот период составляет от 4 до 5 дней. Кроме того, у значительной части девушек (около 20%) вплоть до возраста 17–18 лет наблюдаются ановуляторные циклы, то есть циклы, протекающие без фактической овуляции.

Классификация расстройств

С точки зрения патологической физиологии, все нарушения сроков и характера полового развития можно разделить на три основные группы:

1. Преждевременное половое созревание — состояние, при котором признаки пубертата появляются раньше нижней границы возрастной нормы.
2. Задержка полового созревания — отсутствие ожидаемых физиологических изменений по достижении верхней границы нормы.
3. Эндокриногенная дисфункция яичников — состояния, сопровождающиеся гипофункцией (снижением активности) или гиперфункцией (избыточной активностью) яичниковой ткани.

Периферический псевдопубертат (ложный пубертат)

Периферический псевдопубертат (в медицинской литературе также встречаются синонимы: преждевременный ложный пубертат, ложное преждевременное половое развитие) — это патологическое состояние, которое визуально имитирует раннее взросление.

Как и истинное преждевременное созревание, ложный пубертат сопровождается резким ускорением роста тела. Однако его ключевая особенность заключается в том, что процесс всегда носит незавершенный характер: у пациенток полностью отсутствуют овуляция и менархе.

Этиология и патогенез Главной причиной развития псевдопубертата выступает автономный избыточный синтез эстрогенов, который не контролируется центральными механизмами. Источником патологической секреции гормонов могут выступать либо яичники, либо сетчатая зона коры надпочечников.

Чаще всего в роли провоцирующего фактора выступают гормонально-активные опухоли и образования:

• Эстрогенпродуцирующая гранулезоклеточная бластома яичника.
• Кортикостерома.
• Лютеома.
• Киста яичника.

Варианты развития: При периферическом псевдопубертате клиническая картина может развиваться двояко: по изосексуальному или гетеросексуальному типу. Изосексуальное развитие полностью совпадает с генетическим и гонадным женским полом. Этот вариант реализуется именно в тех случаях, когда опухоль или киста синтезирует избыточное количество эстрогенов.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Механизмы гетеросексуального развития при ложном пубертате
• Этиология и патогенез истинного преждевременного полового созревания
• Клинические проявления и причины задержки полового созревания
• Эндокриногенная гипо- и гиперфункция яичников: механизмы развития

Другие темы раздела «Глава 27. Типовые формы патологии эндокринной системы»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.