Классическая триада симптомов
Патология имеет четко очерченную клиническую картину. Диагноз базируется на наличии классической триады признаков:
- Ксеростомия — субъективное ощущение выраженной сухости во рту, возникающее из-за гипофункции слюнных желез.
- Сухой кератоконъюнктивит (в сочетании с ксерофтальмией — сухостью глаз) — результат снижения выработки слезной жидкости.
- Наличие системного аутоиммунного заболевания — патология не возникает изолированно, а сопровождает такие болезни, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ) или склеродермия.
Отличия синдрома от болезни Шегрена
В патологической анатомии и ревматологии важно строго разграничивать два родственных понятия, имеющих разную природу.
- Синдром Шегрена всегда вторичен. Это сопутствующий симптомокомплекс, развивающийся на фоне уже существующей системной аутоиммунной патологии.
- Болезнь Шегрена представляет собой первичное, абсолютно изолированное поражение исключительно слюнных желез. Важнейшим диагностическим маркером именно болезни Шегрена является обнаружение в крови пациента специфических антител, направленных к эпителию протоков слюнных желез.
Патогенез и системность поражения
В основе развития заболевания лежит аутоиммунное нарушение секреции слезной и слюнной жидкости. Однако патологический процесс не всегда ограничивается только железистой тканью головы и шеи.
Поскольку синдром тесно связан с системными заболеваниями соединительной ткани, в патологический процесс могут вовлекаться и другие органы. К возможным системным проявлениям относятся:
- Поражение суставов.
- Вовлечение дыхательной системы (поражение легких).
- Патология желудочно-кишечного тракта (поражение поджелудочной железы).
Сам по себе синдром Шегрена часто выступает как внесуставное проявление других ревматологических заболеваний.
Связь с другими системными проявлениями
Синдром Шегрена необходимо рассматривать в контексте широкого спектра внесуставных проявлений аутоиммунных патологий. При оценке клинических признаков системности (Red Flags), врач обращает внимание не только на сухой кератоконъюнктивит.
Параллельно у пациента могут выявляться ревматоидные узелки на коже, кожный васкулит (вплоть до язвенно-некротического васкулита и инфарктов ногтевого ложа), полинейропатии, перикардит или плеврит. Наличие сухого синдрома требует исключения таких грозных патологий, как системная красная волчанка (для которой также характерны увеит, рецидивирующие язвы слизистых, вовлечение почек и артриты) или ревматоидный артрит.
Дифференциальная диагностика гипофункции
При исследовании слюнных желез синдром Шегрена рассматривается в категории нарушений функции, а именно — гипофункции.
Для сравнения, другие патологии слюнных желез имеют совершенно иной патогенез и морфологию:
- Обструктивные поражения (сиалолитиаз, мукоцеле, ретенционные кисты) вызывают застой секрета и слюнную колику. При длительном течении слюннокаменной болезни функция железы также снижается и прекращается, но это связано с атрофией паренхимы, разрастанием соединительной ткани и плоскоклеточной/онкоцитарной метаплазией эпителия протока.
- Опухолеподобные поражения (сиалоаденоз, онкоцитоз, болезнь Микулича) и инфекции (эпидемический паротит) приводят к увеличению размеров желез, а не к системному «сухому» синдрому.
Запомнить классическую триаду синдрома Шегрена можно по правилу «Трех С»: Сухость глаз (ксерофтальмия/кератоконъюнктивит), Сухость во рту (ксеростомия), Системное заболевание (РА, СКВ, склеродермия).
Вопросы с занятий и экзамена
В чем главная разница между болезнью и синдромом Шегрена?
Болезнь Шегрена — это первичное изолированное поражение слюнных желез с наличием антител к эпителию протоков. Синдром Шегрена — это вторичное поражение, развивающееся на фоне другого системного аутоиммунного заболевания (например, СКВ или ревматоидного артрита).
Что такое «сухой» синдром?
Это комплекс симптомов, включающий ксеростомию (сухость во рту) и ксерофтальмию с сухим кератоконъюнктивитом (сухость глаз). Он возникает из-за аутоиммунного нарушения секреции соответствующих желез.
Какие органы, помимо слюнных и слезных желез, могут поражаться при синдроме Шегрена?
Патологический процесс носит системный характер, поэтому возможно вовлечение суставов, легких и поджелудочной железы.
Что ещё разобрать по теме
- Слюннокаменная болезнь (сиалолитиаз) и механизмы образования камней
- Обструктивные поражения: мукоцеле, ранула и ретенционные кисты
- Опухолеподобные поражения слюнных желез (болезнь Микулича, сиалоаденоз)
- Клинические признаки системности аутоиммунных заболеваний (Red Flags)
- Внесуставные проявления ревматологических заболеваний
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Синдром Шегрена» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Дополнительные темы»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.