Врожденные пороки развития

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

ГБН (эритробластоз) развивается из-за несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, что приводит к иммунологическому конфликту.

Причины конфликта:

• Резус-несовместимость: Наиболее частая причина. В основном связана с D-антигеном. Если плод наследует резус-фактор отца, отсутствующий у матери, происходит сенсибилизация материнской иммунной системы. Первая беременность часто проходит без осложнений. Активная выработка антител запускается при массивном попадании крови плода в кровоток матери (чаще во время родов). Важную роль играют антитела класса IgG, которые легко проникают через плаценту и разрушают эритроциты плода.
• АВ0-несовместимость: Вторая по частоте причина. Обычно возникает у матерей с I (0) группой крови. Протекает легче, так как антитела анти-А и анти-В чаще представлены IgM (не проникают через плаценту), а экспрессия антигенов А и В на эритроцитах плода слабая.

Механизм развития: Разрушение эритроцитов (гемолиз) запускает два главных процесса:

1. Анемия. Приводит к компенсаторному экстрамедуллярному гемопоэзу (увеличению печени и селезенки). Тканевая гипоксия вызывает повреждение миокарда (сердечная недостаточность, отеки) и печени (снижение синтеза белков, что усиливает отеки).
2. Желтуха. Распад эритроцитов сопровождается выбросом непрямого билирубина. Из-за незрелости печени новорожденного он медленно конъюгируется. Непрямой билирубин токсичен, растворяется в липидах и проникает через гематоэнцефалический барьер, вызывая поражение подкорковых ядер — ядерную желтуху.

Формы и морфология ГБН

Клинически выделяют три формы ГБН:

• Отечная — самая тяжелая. Характерна анасарка (генерализованный отек), жидкость в полостях, выраженная гепатоспленомегалия. Часто заканчивается внутриутробной или ранней неонатальной смертью.
• Желтушная — самая частая. Проявляется на 1-2 сутки, опасна развитием ядерной желтухи.
• Анемическая — протекает с преобладанием анемии, желтуха выражена слабо.

Патологическая анатомия:

• Увеличение печени и селезенки из-за экстрамедуллярного кроветворения.
• Накопление гемосидерина во внутренних органах из-за внутрисосудистого гемолиза.
• При ядерной желтухе мозг отечен, базальные ганглии окрашены в желтый цвет (пигментация быстро исчезает даже при фиксации).
• В костном мозге — гиперактивность эритропоэза. В крови — обилие ретикулоцитов и нормобластов.
• Плацента увеличена, бледная, с отечными ворсинами.

Геморрагическая болезнь новорожденных

Истинная геморрагическая болезнь связана исключительно с дефицитом витамина К. Встречается у 0,25–0,5% новорожденных.

В норме витамин К необходим для активации факторов свертывания (II, VII, IX, X) в печени. У плода витамин К плохо проникает через плаценту. При его дефиците образуются неактивные акарбокси-факторы, не способные связывать кальций и участвовать в коагуляции.

Факторы риска:

• Прием матерью антикоагулянтов, противосудорожных или антибиотиков.
• Гестоз, патологии печени и почек у матери.
• Недоношенность.

Проявления: Мелена (дегтеобразный стул), кровавая рвота, кожные геморрагии (особенно в предлежащей части), кефалогематомы. Может провоцироваться гипоксией и родовой травмой.

Другие патологии: Стойкое фетальное кровообращение и Некротический энтероколит

Стойкое фетальное кровообращение (персистирующая легочная гипертензия): Характеризуется сохранением кровотока через овальное окно или артериальный проток, что приводит к гипоксемии и цианозу, не поддающимся оксигенотерапии. Причины:

1. Перинатальный стресс (аспирация мекония, гипоксия) — вызывает спазм легочных сосудов.
2. Задержка созревания сосудов (гипертрофия мышечного слоя артериол).
3. Врожденная диафрагмальная грыжа (недоразвитие легких).

Морфологически: мускуляризация мелких ветвей легочной артерии и гипертрофия правого желудочка.

Некротический энтероколит: Язвенно-некротическое поражение кишечника, характерное для глубоконедоношенных детей. Предрасполагают гипоксия, синдром дыхательных расстройств и катетеризация пупочной вены. Поражаются все отделы кишечника, кроме двенадцатиперстной кишки.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Патогенез пупочного сепсиса (омфалит, флебит пупочных сосудов)
• Морфологические изменения плаценты при гемолитической болезни
• Гистологическая картина ядерной желтухи в базальных ганглиях
• Роль материнского анамнеза (гестоз, прием препаратов) в развитии дефицита витамина К у плода

Другие темы раздела «Глава 24. Болезни детского возраста»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.