Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)
Первичный билиарный цирроз представляет собой заболевание с до конца не выясненной этиологией. Чаще всего предполагается его аутоиммунное происхождение, о чем свидетельствует частое сочетание ПБЦ с другими аутоиммунными нарушениями. В некоторых случаях пусковым фактором может выступать лекарственный генез.
Основной механизм развития болезни (патогенез) заключается в постепенной деструкции мелких внутрипеченочных желчных протоков. Это приводит к формированию ведущего клинического синдрома — холестаза.
Клиническая картина ПБЦ:
- Ранние проявления: первым признаком часто становится кожный зуд. Он может быть крайне мучительным и, что важно для диагностики, обычно значительно опережает появление видимого пожелтения кожи.
- Поздние проявления: со временем присоединяется желтуха, которая по мере прогрессирования болезни приобретает специфический зеленоватый оттенок.
- Изменения кожи: из-за нарушения липидного обмена возникают ксантоматоз (отложения холестерина в виде узелков на ладонях, ягодицах и голенях) и ксантелазмы (холестериновые бляшки на веках).
- Поражение органов: практически всегда объективно выявляется гепатомегалия (увеличение печени), а на поздних этапах присоединяется спленомегалия (увеличение селезенки).
Заболевание может привести к фатальным кровотечениям или тяжелой печеночной недостаточности.
Осложнения синдрома холестаза при ПБЦ
Длительное нарушение желчеотделения неизбежно сказывается на работе желудочно-кишечного тракта и обмене веществ. Из-за снижения поступления желчи в просвет кишечника нарушается процесс эмульгирования и всасывания жиров (мальабсорбция).
Следствия мальабсорбции:
- Прогрессирующее похудание пациента.
- Выраженный дефицит жирорастворимых витаминов (A, D, E, K), так как они не могут усваиваться без достаточного количества жиров.
- Костные изменения: из-за нехватки витамина D и, как следствие, дефицита кальция, развиваются поздние осложнения со стороны опорно-двигательного аппарата — остеомаляция (размягчение костей) и остеопороз.
Диагностика первичного билиарного цирроза
Для подтверждения диагноза ПБЦ требуется комплексный подход, включающий лабораторные тесты и инструментальные исследования, направленные на исключение других причин желтухи.
Лабораторные маркеры:
- Биохимический анализ крови: отражает наличие синдромов холестаза и цитолиза. Отмечается повышение уровня щелочной фосфатазы (ЩФ), гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП), прямого билирубина и холестерина. Активность аминотрансфераз и особенно ГГТП может быть увеличена в 2–10 раз.
- Иммунологический анализ: обнаружение антимитохондриальных антител (АМА) является наиболее специфичным и характерным признаком первичной формы заболевания.
Инструментальная диагностика: Главная цель инструментальных методов — исключить вторичный билиарный цирроз и подпеченочную (механическую) желтуху. Для оценки состояния протоков, большого дуоденального сосочка и головки поджелудочной железы применяют ФЭГДС, УЗИ органов брюшной полости, а также методы прямой визуализации желчных путей: ЭРПХГ (эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография) и чрескожную чреспеченочную холангиографию.
Вторичный билиарный цирроз
В отличие от первичной формы, вторичный билиарный цирроз имеет четко установленную причину. Его этиология связана с длительной внепеченочной обструкцией желчевыводящих путей — то есть с нарушением оттока желчи на уровне крупных желчных протоков.
Факторы риска развития:
- Желчнокаменная болезнь (включая калькулезный холецистит и холедохолитиаз).
- Ятрогенные повреждения (например, стриктуры, образовавшиеся после хирургических вмешательств на желчных путях).
- Врожденные анатомические дефекты билиарной системы.
Симптоматика вторичного цирроза: Клиническая картина часто определяется обострениями в виде восходящего холангита. Пациенты жалуются на боли в эпигастральной области, сопровождающиеся лихорадкой и изменениями в анализах крови (лейкоцитоз). При объективном осмотре выявляется гепатомегалия, в некоторых случаях врач может пропальпировать увеличенный желчный пузырь. Состояние опасно высоким риском развития септического шока.
На поздних стадиях вторичного билиарного цирроза у больных формируется асцит и появляются выраженные признаки синдрома портальной гипертензии.
Чтобы легко вспомнить жирорастворимые витамины, дефицит которых возникает при холестазе из-за мальабсорбции жиров, используйте слово КЕДА (витамины K, E, D, A).
Вопросы с занятий и экзамена
Какой клинический симптом появляется первым при первичном билиарном циррозе?
Самым ранним проявлением выступает кожный зуд. Он часто носит мучительный характер и возникает задолго до появления видимой желтухи.
Что является главной причиной вторичного билиарного цирроза?
Вторичная форма развивается вследствие длительной механической обструкции крупных желчевыводящих путей. Это может быть вызвано желчными камнями, врожденными дефектами или послеоперационными стриктурами.
Какие антитела нужно искать в крови для подтверждения ПБЦ?
Характерным иммунологическим маркером первичного билиарного цирроза является обнаружение антимитохондриальных антител (АМА).
Почему при билиарном циррозе развиваются остеопороз и остеомаляция?
Из-за недостатка желчи в кишечнике нарушается всасывание жиров и жирорастворимого витамина D. Это ведет к дефициту кальция и последующему разрушению костной ткани.
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы аутоиммунной деструкции внутрипеченочных протоков
- Патогенез образования ксантом и ксантелазм при холестазе
- Дифференциальная диагностика видов механической (подпеченочной) желтухи
- Техника проведения ЭРПХГ и показания к исследованию
- Клинические проявления портальной гипертензии на поздних стадиях цирроза
Разберите тему целиком в курсе «Пропедевтика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Билиарный цирроз печени» и ещё 3 133 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 113 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Печень, желчевыводящие пути и селезёнка»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.