В рубрикаторе Минздрава России 3 рекомендации по теме «Кардиомиопатии»: для взрослых — 2, для детей — 1. Самая свежая редакция размещена 30 декабря 2025. Список сверяется с рубрикатором каждую ночь.
Гипертрофическая кардиомиопатия — преимущественно генетическое заболевание с гипертрофией миокарда, чаще межжелудочковой перегородки, не объясняемой только перегрузкой давлением или другой системной причиной. Рекомендация охватывает подтверждение диагноза, исключение фенокопий, оценку риска внезапной сердечной смерти, лечение обструкции, сердечной недостаточности и фибрилляции предсердий, а также длительное наблюдение.
У взрослых ГКМП диагностируют при толщине стенки ЛЖ ≥15 мм хотя бы в одном сегменте по ЭХОКГ, МРТ или КТ, если гипертрофия не объясняется исключительно нагрузкой давлением. У родственников пробанда диагностическим считается уровень 13–14 мм.
ГКМП — диагноз исключения: при ГКМП-фенотипе нужно искать фенокопии, вторичную гипертрофию и специфические причины, прежде всего транстиретиновый и AL-амилоидоз.
Обструктивной считают ГКМП при градиенте в выходном тракте ЛЖ ≥30 мм рт. ст. в покое или при провокации; гемодинамически значимая обструкция, при которой требуются более интенсивная терапия или хирургические/эндоваскулярные методы лечения, — ≥50 мм рт. ст.
Дилатационная кардиомиопатия — генетическое или приобретённое поражение миокарда с дилатацией и систолической дисфункцией ЛЖ или обоих желудочков, не объясняемое ИБС, артериальной гипертензией или пороками сердца. Главное в рекомендации — подтвердить фенотип, исключить обратимые и специфические причины, назначить терапию ХСН, оценить риск аритмий/ВСС и организовать семейный скрининг.
Диагноз ДКМП ставят при дилатации ЛЖ или обоих желудочков: ИКДО ЛЖ ≥75 мл/м² у мужчин и ≥62 мл/м² у женщин, плюс снижение ФВ ЛЖ ≤40% или 41–49%, при исключении ишемии, пороков и АГ.
Клинически чаще преобладает ХСН: одышка, ортопноэ, ночная пароксизмальная одышка, утомляемость, снижение переносимости нагрузки, отёки; возможны боли в груди, аритмии и тромбоэмболии.
ЭхоКГ — основной метод подтверждения фенотипа ДКМП: оценивают объёмы, ФВ ЛЖ, диффузную гипокинезию, ОТС ЛЖ <0,30, клапанную регургитацию, тромбы, ПЖ и давление в лёгочной артерии. ЕОК IC, УУР С, УДД 5.
Гипертрофическая кардиомиопатия у детей — генетически обусловленное утолщение миокарда, не связанное с повышением постнагрузки на миокард, клапанной патологией, пороками сердца или аномалиями коронарных артерий. Рекомендация посвящена исключению фенокопий, оценке риска внезапной сердечной смерти, пожизненному наблюдению и индивидуальному медикаментозному, хирургическому и интервенционному лечению.
Диагноз ГКМП у ребёнка устанавливают при толщине стенки левого желудочка более 2 стандартных отклонений (Z). Изолированная ГКМП — диагноз исключения: необходимо дифференцировать её с артериальной гипертензией, спортивным ремоделированием, синдромальными, метаболическими, митохондриальными и нервно-мышечными фенокопиями.
Обструктивную ГКМП по европейским критериям диагностируют при градиенте давления в выходном тракте левого желудочка ≥30 мм рт. ст. в покое или при нагрузке; градиент ≥50 мм рт. ст. означает гемодинамически значимую обструкцию. По американским критериям порог обструкции — ≥50 мм рт. ст.
У ребёнка нужно собрать генетический и кардиологический анамнез за 3 поколения, включая случаи внезапной сердечной смерти, сердечной недостаточности, синкопе, раннего инсульта и имплантации ДЭКС. Семейные случаи внезапной сердечной смерти считают большим фактором риска ВСС у пробанда (УДД 4, УУР C).
Какие клинические рекомендации по теме «Кардиомиопатии» действуют в 2026 году?
В рубрикаторе Минздрава России 3 рекомендации со статусом «применяется»: «Гипертрофическая кардиомиопатия» (взрослые, редакция 2025); «Дилатационная кардиомиопатия» (взрослые, редакция 2025); «Гипертрофическая кардиомиопатия у детей» (дети, редакция 2025).
Есть ли отдельные клинические рекомендации по теме «Кардиомиопатии» для детей?
Да: «Гипертрофическая кардиомиопатия у детей». Для взрослых — «Гипертрофическая кардиомиопатия»; «Дилатационная кардиомиопатия».
Когда обновлялись рекомендации по теме «Кардиомиопатии»?
Самая свежая — «Дилатационная кардиомиопатия», размещена в рубрикаторе 30 декабря 2025. Список сверяем с рубрикатором Минздрава каждую ночь.
Где посмотреть официальный текст?
На странице каждой рекомендации — полный официальный текст из рубрикатора Минздрава (cr.minzdrav.gov.ru) с навигацией по разделам и ссылкой на первоисточник; там же краткая выжимка для практики и PDF-шпаргалка.
Какой порог толщины миокарда подтверждает ГКМП?
У взрослых — ≥15 мм в одном или нескольких сегментах ЛЖ, если гипертрофия не объясняется только нагрузкой давлением. У родственников пробанда диагностический диапазон составляет 13–14 мм.
Какие ЭхоКГ-критерии подтверждают ДКМП?
Критерии включают ИКДО ЛЖ ≥75 мл/м² у мужчин и ≥62 мл/м² у женщин, ФВ ЛЖ ≤40% или 41–49%, диффузную гипокинезию ЛЖ и ОТС ЛЖ <0,30 при исключении ИБС, пороков и АГ.
Какой порог толщины миокарда подтверждает ГКМП у ребёнка?
Диагностический критерий — толщина стенки левого желудочка более 2 стандартных отклонений (Z). Толщина стенки правого желудочка более 5 мм соответствует гипертрофии ПЖ, а более 10 мм — экстремальной гипертрофии ПЖ.