Общая характеристика и этиология
Кардиомиопатии делятся на три основные формы: дилатационную (ДКМП), гипертрофическую (ГКМП) и рестриктивную (РКМП).
Причины развития заболевания многообразны. Огромную роль играет наследственный фактор, особенно при гипертрофической форме, где доказаны мутации генов, отвечающих за синтез белков кардиомиоцитов. Приобретенные формы могут стать следствием перенесенных инфекций, системных метаболических сбоев или токсического воздействия. Например, существует доказанная прямая связь между хроническим употреблением алкоголя и развитием дилатационной кардиомиопатии.
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)
Это гетерогенная группа заболеваний, на долю которой приходится более половины всех случаев. Основа патологии — резкое расширение камер сердца и падение сократительной способности.
Заболевание развивается стадийно: сначала появляются признаки левожелудочковой недостаточности, затем присоединяются нарушения ритма, а в финале — правожелудочковая недостаточность.
Клиническая картина:
- Синдром малого выброса и застоя в малом круге: одышка, кашель, кровохарканье, утомляемость.
- Застой в большом круге: периферические отеки, гепатомегалия, асцит, набухание шейных вен.
- Объективно: бледность, акроцианоз, возможна сердечная кахексия. Границы сердца равномерно расширены, верхушечный толчок смещен влево.
- Аускультация: глухость тонов, ритм галопа (дополнительные III и IV тоны), акцент II тона над легочной артерией. Часто выслушиваются систолические шумы из-за растяжения фиброзных колец и относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов.
На ЭхоКГ выявляется увеличение конечно-систолического и диастолического размеров левого желудочка (ЛЖ), дилатация других камер и снижение фракции выброса. Лечение направлено на коррекцию сердечной недостаточности и контроль частоты сердечных сокращений при мерцательной аритмии.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
В основе ГКМП лежит массивная гипертрофия миокарда, приводящая к уменьшению полости желудочков. При этом систолическая функция долго остается нормальной или повышенной, но страдает расслабление (диастола).
Чаще всего встречается асимметричная форма с утолщением межжелудочковой перегородки (МЖП). При сокращении створка митрального клапана сближается с перегородкой, создавая динамическую обструкцию выходного тракта.
Симптомы и диагностика:
- Жалобы: одышка, кардиалгии (напоминающие стенокардию из-за нехватки кровоснабжения гипертрофированной мышцы), а также головокружения и обмороки при физической нагрузке (из-за усиления обструкции).
- Аускультация: приглушенный I тон и грубый скребущий мезосистолический шум изгнания по левому краю грудины. Важно: интенсивность шума меняется при смене положения тела, и он не проводится на шею.
- ЭКГ: признаки гипертрофии, глубокие зубцы Q (в I, aVL, V5-6), блокада левой ножки пучка Гиса, ишемиподобные изменения.
- ЭхоКГ: утолщение МЖП (1,8–2,2 см и более), асимметрия, SAM-синдром (переднее систолическое движение створки митрального клапана).
Ведущая угроза при ГКМП — внезапная сердечная смерть (ВСС) из-за фатальных аритмий. Для лечения применяют бета-блокаторы (улучшают диастолу), амиодарон, а пациентам высокого риска показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД).
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)
Эта форма характеризуется нарушением диастолической функции при сохранной систоле, но, в отличие от ДКМП, без дилатации левого желудочка.
Стенки сердца становятся ригидными (жесткими) из-за утолщения эндокарда, гибели кардиомиоцитов и их замещения фиброзной тканью, либо из-за инфильтрации миокарда (амилоидоз, гемохроматоз, болезнь Лёффлера). Ригидность приводит к резкому росту давления наполнения.
Клинически преобладают симптомы бивентрикулярной сердечной недостаточности (одышка, ортопноэ, отеки, увеличенная печень) и тяжелые аритмии (пароксизмальная и постоянная формы фибрилляции предсердий). На ЭхоКГ кардиомегалии нет, но выявляется значительное расширение левого предсердия на фоне умеренно утолщенных стенок желудочка. Лечение сводится к симптоматической терапии сердечной недостаточности.
Запоминалка для форм: ДГР. Дилатационная (Дряблое расширенное сердце), Гипертрофическая (Гора мышц, тесная полость), Рестриктивная (Ригидный панцирь).
Вопросы с занятий и экзамена
Почему при гипертрофической кардиомиопатии возникают обмороки во время физической нагрузки?
Нагрузка усиливает силу сердечных сокращений, что парадоксально усугубляет динамическую обструкцию. Передняя створка митрального клапана сильнее притягивается к перегородке, перекрывая выброс крови в аорту и снижая мозговой кровоток.
Как отличить шум при обструктивной ГКМП от шума при аортальном стенозе?
В отличие от стеноза устья аорты, систолический шум при ГКМП не иррадиирует на крупные сосуды шеи и склонен менять свою интенсивность при перемене положения тела пациента.
Изменяются ли размеры сердца при рестриктивной кардиомиопатии?
Размеры левого желудочка остаются в норме (нет дилатации), однако из-за его жесткости повышается давление в левом предсердии, что приводит к значительному его расширению (дилатации предсердия).
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы формирования SAM-синдрома на ЭхоКГ при ГКМП
- Дифференциальная диагностика ДКМП и ишемической болезни сердца
- Особенности холтеровского мониторирования для оценки риска ВСС
- Специфические причины рестриктивных кардиомиопатий (амилоидоз, гемохроматоз)
- Фармакологические подходы к лечению диастолической сердечной недостаточности
Разберите тему целиком в курсе «Пропедевтика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Кардиомиопатии» и ещё 3 133 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 113 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Сердечно-сосудистая система»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.