Первичные кардиомиопатии

Общая характеристика и клинические проявления

Идиопатические кардиомиопатии объединяют патологии, при которых первично страдает сердечная мышца, при этом воспалительные, врожденные, ревматические или ишемические (коронарогенные) факторы исключаются.

Несмотря на разные механизмы развития, все формы имеют схожую клиническую картину:

• Одышка, возникающая или усиливающаяся при физической нагрузке.
• Разнообразные нарушения ритма (аритмии) и тахикардия.
• Склонность к головокружениям и внезапным обморокам (синкопе).
• В терминальной стадии закономерно развивается тяжелая хроническая сердечная недостаточность.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Это самая частая форма, на которую приходится около 60% всех идиопатических поражений. Заболевание преимущественно поражает мужчин в возрасте от 10 до 30 лет.

Этиология и патогенез Точные причины неизвестны, но основная гипотеза связывает развитие ДКМП с латентно протекавшим вирусным миокардитом. Процесс начинается с атрофии и гибели кардиомиоцитов. На их месте разрастается соединительная ткань (интерстициальный фиброз), а сохранившиеся мышечные волокна подвергаются компенсаторной гипертрофии.

Морфологическая картина

• Макроскопически: Сердце приобретает характерную шаровидную форму со сглаженной верхушкой (поперечный размер равен или превышает продольный). Масса органа увеличивается до 600–800 г (иногда до 1200 г). Наблюдается резкая дилатация всех полостей. При этом толщина стенки левого желудочка составляет 2–2,5 см, что совершенно не соответствует огромной массе сердца. Клапанный аппарат и коронарные артерии остаются интактными.
• Микроскопически: Картина неспецифична. Выявляется чередование гипертрофированных и атрофированных волокон, участки миоцитолиза, контрактурные изменения миофибрилл, мелкоочаговый кардиосклероз и разрастание межмышечной жировой ткани. Клеточная воспалительная реакция выражена слабо.
• Ультраструктурно: Происходит расхождение вставочных дисков кардиомиоцитов, что является главной причиной электрической нестабильности миокарда.

Клинически ДКМП сопровождается утомляемостью, кашлем, кровохарканьем, болями в сердце, бледностью и акроцианозом.

Гипертрофическая и рестриктивная формы

Гипертрофическая кардиомиопатия (синоним: гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия) проявляется выраженным утолщением миокарда, чаще всего — левого желудочка. Полости желудочков значительно уменьшаются. Главная функциональная проблема — нарушение диастолического расслабления при сохранной или даже усиленной систоле.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется резкой ригидностью желудочковых стенок и грубым фиброзом эндокарда.

• Патофизиология: Жесткие стенки препятствуют нормальному диастолическому наполнению камер, нарушается функция атриовентрикулярных клапанов. Развивается гипертензия малого круга кровообращения, что приводит к формированию легочного сердца.
• Этиология: В России патология встречается крайне редко. Вероятной причиной считается изолированный пристеночный эозинофильный эндокардит Леффлера. Существует также географическая гипотеза: у жителей африканских стран эндомиокардиальный фиброз может развиваться из-за избытка церия на фоне дефицита магния.
• Морфогенез: Наблюдается грубый фиброз эндокарда (чаще левого желудочка), очаги гиалиноза и обызвествления. Полость желудочка уменьшается, склероз часто переходит на заднюю створку митрального клапана. Микроскопически видна гибель кардиомиоцитов и компенсаторная гипертрофия оставшихся.
• Осложнения и исход: Снижение сократимости ведет к образованию пристеночных тромбов и тромбоэмболиям. Прогноз крайне неблагоприятный: около 70% больных погибают в первые 5 лет.

Правожелудочковая кардиомиопатия

Синоним данной патологии — аритмогенная дисплазия правого желудочка. Это редкая форма, для которой достоверно доказано наличие генетического дефекта.

Она имеет колоссальное клиническое значение, так как является наиболее частой причиной синдрома внезапной смерти у младенцев, детей, подростков и спортсменов.

Морфогенез: В основе лежит истончение стенки правого желудочка из-за вялотекущих сливных очагов некроза. Погибший миокард замещается фиброзной и жировой тканью, формируя так называемое «пергаментное» сердце.

Клиника и осложнения: Пациенты страдают от тяжелых нарушений ритма (желудочковая тахикардия, экстрасистолия, синоатриальная блокада). В редких случаях истонченная стенка правого желудочка может разорваться, что приводит к фатальной тампонаде сердца.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Ультраструктурные изменения кардиомиоцитов при дилатационной форме
• Патогенез легочного сердца при рестриктивной кардиомиопатии
• Механизмы образования пристеночных тромбов и развития тромбоэмболий
• Роль эозинофильного эндокардита Леффлера в развитии фиброза
• Генетические аспекты аритмогенной дисплазии правого желудочка

Другие темы раздела «Патология сердечно-сосудистой системы»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.