Место в классификации и этиология
Синдром Стивенса-Джонсона относится к прогностически неблагоприятным формам лекарственной сыпи. В эту же группу тяжелых поражений кожи и слизистых входит токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла), который отличается массивной отслойкой эпидермиса и крайне высокой летальностью (до 50%).
Чаще всего синдром провоцируется приемом медикаментов. К основным триггерам относятся:
- Антимикробные препараты (лидерами являются сульфаниламиды, в частности ко-тримоксазол).
- Бета-лактамные антибиотики.
- Противосудорожные средства.
- Антиретровирусные препараты (класс ННИОТ — ненуклеозидные ингибиторы обратной транскриптазы).
Кроме того, синдром может развиваться как тяжелое иммуноаллергическое проявление на фоне синдрома исчезающих желчных протоков (СИЖП) — редкой формы лекарственного поражения печени холестатического типа.
Клиническая картина
Заболевание характеризуется острым началом и тяжелым течением.
Системные проявления:
- Высокая лихорадка (температура тела поднимается до 40 °C).
- Выраженная общая интоксикация.
- Интенсивная головная боль.
- Миалгия (мышечные боли) и боли в суставах.
- Возможно появление судорог.
Дерматологические и слизистые симптомы: На коже появляется генерализованная темно-красная макулярная сыпь. Патологический процесс сопровождается образованием эрозий и пузырей. Крайне тяжело протекает поражение слизистых оболочек: у пациента развивается эрозивный стоматит. Из-за выраженного болевого синдрома и повреждения тканей полости рта речь и прием пищи становятся резко затрудненными.
Осложнения и долгосрочные последствия
Заболевание часто приводит к тяжелым осложнениям со стороны внутренних органов и глаз.
- Дыхательная система: течение синдрома нередко осложняется присоединением бронхопневмонии.
- Офтальмологические патологии: поражение глаз является одним из ведущих симптомов. В исходе заболевания формируется рубцовое укорочение конъюнктивы и деформация хряща век, что становится главной причиной рубцового заворота век.
- Поражение роговицы: рубцовый заворот часто сочетается с трихиазом (неправильным ростом ресниц из-за рубцовых изменений у их корней). Формируется патогенетический порочный круг: постоянное трение ресниц и края век о роговицу вызывает судорожное сокращение претарзальной части круговой мышцы глаза, что еще больше усиливает заворот. Хроническая травматизация приводит к кератопатии, эрозиям и дистрофии роговицы, язвенному кератиту. Конечным исходом этого процесса становится формирование помутнения — бельма.
Принципы лечения
Главное правило при развитии тяжелой кожной реакции с выраженной симптоматикой — это немедленная отмена препарата, который спровоцировал токсикодермию. Это базовый принцип ведения пациентов как с синдромом Стивенса-Джонсона, так и с синдромом Лайелла, позволяющий остановить дальнейшее прогрессирование жизнеугрожающего состояния.
Для запоминания классической триады поражений при синдроме Стивенса-Джонсона используйте правило «КСГ»: Кожа (темно-красная макулярная сыпь с пузырями), Слизистые (эрозивный стоматит, мешающий есть), Глаза (поражение конъюнктивы с риском рубцового заворота век).
Вопросы с занятий и экзамена
В чем заключается главное правило при развитии синдрома Стивенса-Джонсона?
Необходима немедленная отмена лекарственного препарата, спровоцировавшего тяжелую реакцию. Это базовый принцип лечения любой жизнеугрожающей токсикодермии.
Какие классы препаратов чаще всего выступают триггерами?
Реакцию чаще всего провоцируют сульфаниламиды (ко-тримоксазол), бета-лактамные антибиотики, противосудорожные препараты и антиретровирусные средства (ННИОТ).
Как заболевание влияет на способность пациента питаться?
Из-за развития тяжелого эрозивного стоматита и поражения слизистой оболочки полости рта прием пищи и даже речь становятся резко затрудненными.
Каков механизм развития офтальмологических осложнений после перенесенного синдрома?
Исход заболевания приводит к рубцовому укорочению конъюнктивы и деформации хряща век. Это вызывает рубцовый заворот век, который усугубляется трихиазом и ведет к хронической травматизации роговицы.
Что ещё разобрать по теме
- Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) и его отличия
- DRESS-синдром: системные проявления и лабораторная диагностика
- Синдром исчезающих желчных протоков (СИЖП)
- Патогенез и осложнения рубцового заворота век
- Лекарственная сыпь: типичное течение и сроки манифестации
Разберите тему целиком в курсе «Инфекционные болезни»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Синдром Стивенса Джонсона» и ещё 3 312 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 41 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Дополнительные темы»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.