Патогенез и клиническая картина
Хордома является самой частой первичной костной опухолью крестца и подвижного отдела позвоночника. Она локализуется исключительно в пределах аксиального скелета. Если опухоль затрагивает мобильный позвоночник, излюбленным местом становится шейный сегмент.
Долгое время считалось, что новообразование произрастает напрямую из остатков эмбриональной хорды, которая в норме редуцируется до пульпозного ядра (nucleus pulposus). Однако современные исследования доказали, что хордомы развиваются из доброкачественных опухолей нотохордальных клеток (Benign Notochordal Cell Tumours, BNCT). Процесс трансформации включает переходную фазу — «начальную» хордому, которая прорастает через кортикальный слой в мягкие ткани и требует такого же лечения, как классическая форма.
Опухоль относится к образованиям низкой степени злокачественности (low-grade). Из-за медленного роста диагноз часто ставится на этапе, когда узлы достигают гигантских размеров, что критически усложняет резекцию и ведет к высокой вероятности местных рецидивов. Метастазы (в легкие, костную систему, кожу или головной мозг) при первичном выявлении нетипичны (около 5%), но при запущенном процессе обнаруживаются у 65% пациентов.
КТ- и МРТ-семиотика хордомы
Эпицентр деструктивного очага располагается по средней линии в теле позвонка, вокруг которого разрастается мягкотканная масса.
- Компьютерная томография (КТ):
Определяется экспансивный остеолитический очаг с неровными контурами. КТ отлично визуализирует инфильтрацию паравертебрального и эпидурального пространств, а также наличие характерных внутриопухолевых кальцинатов и зон остеосклероза.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ):
Выступает золотым стандартом для анализа гетерогенной структуры матрикса.
- Т2-ВИ: Визуализируется резко гиперинтенсивный (светлый) сигнал, что является наиболее ярким признаком, обусловленным обилием внутри- и внеклеточного муцина. Участки низкого сигнала на этом фоне соответствуют отложениям гемосидерина.
- Т1-ВИ: Сигнал чаще изоинтенсивный или гипоинтенсивный по отношению к мышечной ткани. Зоны высокого сигнала указывают на свежие кровоизлияния или скопления белка в муцинозных компартментах.
- Контрастирование (гадолиний): Накопление контрастного препарата вариабельно. Наиболее специфично периферическое перегородчатое (септальное) накопление, отражающее сеть фиброзных тяжей или хондроидной ткани между дольками.
Особенности специфических локализаций
Форма и характер роста напрямую зависят от пораженного сегмента:
- Мобильный позвоночник: Мягкотканный компонент часто стелется вдоль нескольких сегментов, формируя симптом «воротника» на сагиттальных томограммах.
- Шейный отдел: Образование может расти в форме «гриба» или «гантели», расширяя межпозвонковое отверстие. Иногда кость не разрушается, из-за чего хордома достоверно имитирует нейрогенную опухоль.
- Крестцово-копчиковая зона: Формируется многодолевая масса, вовлекающая ткани кпереди от крестца. Структура выглядит инкапсулированной, с внутренними перегородками. Крестцово-подвздошные сочленения обычно интактны. Дольчатая структура с кальцинатами и участками кровоизлияний на фоне яркого Т2-сигнала однозначно указывает на хордому.
Дифференциальный диагноз
Критически важно отличать хордому от её предшественника — BNCT. Распознавание доброкачественной опухоли предотвращает необоснованные калечащие хирургические вмешательства.
Ключевые отличия BNCT:
- Отсутствие мягкотканного компонента и разрушения кортикального слоя.
- Изолированный склеротический очаг, замещающий костный мозг (иногда вплоть до формирования симптома «эбенового позвонка» на рентгенограммах).
- Отсутствие накопления контрастного препарата на МРТ.
Появление экстраоссального компонента и свечение при контрастировании — главные индикаторы злокачественной трансформации.
Чтобы на МРТ отличить агрессивную хордому от доброкачественной BNCT, ищите два маркера: выход за пределы кости (формирование мягкотканных масс) и накопление контраста. BNCT «сидит внутри и не светится».
Вопросы с занятий и экзамена
Из каких структур развивается хордома позвоночника?
В настоящее время доказано, что хордомы развиваются из доброкачественных опухолей нотохордальных клеток (BNCT), постепенно проходя стадию прорастания кортикального слоя («начальная хордома»).
Какой лучевой признак хордомы считается самым патогномоничным?
Резко гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных изображениях из-за большого количества муцина, а также дольчатое строение с контрастирующимися перегородками.
С чем можно перепутать хордому в шейном отделе позвоночника?
С нейрогенной опухолью. Хордома может иметь форму «гантели» и расширять межпозвонковое отверстие без явной костной деструкции, имитируя невриному.
Как часто хордомы дают отдаленные метастазы?
На момент первичной постановки диагноза метастазы крайне редки (до 5%), однако на поздних, запущенных стадиях их частота достигает 65% (поражаются легкие, кости, кожа и мозг).
Что ещё разобрать по теме
- Доброкачественные опухоли из нотохордальных клеток (BNCT)
- Гигантоклеточные опухоли позвоночника (GCTs) и крестца
- Аневризмальная костная киста: МРТ-симптом уровней жидкости
- Эозинофильная гранулема и синдром vertebra plana
- Множественная миелома и солитарная плазмоцитома
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Хордома позвоночника» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Позвоночник»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.