Механизм развития (патогенез)
В норме диафрагма турецкого седла отделяет гипофиз от субарахноидального пространства головного мозга. При синдроме пустого турецкого седла этот барьер нарушается.
Патогенетическая цепочка выглядит следующим образом:
- Наличие врожденного или приобретенного дефекта диафрагмы турецкого седла.
- Свободное проникновение и постоянное воздействие давления спинномозговой жидкости (ликвора) на ткани гипофиза.
- Прогрессирующая деформация органа.
- Нарушение транспорта либеринов (рилизинг-гормонов) из гипоталамуса.
- Постепенная атрофия и замещение железистой ткани соединительной тканью (склероз).
На рентгенограмме такая картина проявляется тем, что гипофиз визуально не заполняет всё турецкое седло, образуя «пустое» пространство, заполненное ликвором.
Первичные и вторичные формы
Синдром может развиваться как самостоятельная редкая аномалия, так и быть следствием других тяжелых патологий гипоталамо-гипофизарной системы. Вторичное развитие синдрома пустого турецкого седла возможно на фоне следующих состояний:
- Синдром Шиена (Шихана) — острый послеродовый инфаркт или некроз части передней доли гипофиза, возникающий из-за нарушения кровоснабжения при обильном акушерском кровотечении.
- Гипофизарная кахексия (синдром Симмондса) — состояние, развивающееся при некрозе не менее 90% клеток аденогипофиза (на фоне сепсиса, черепно-мозговых травм, удаления опухолей).
- Инфаркт аденомы гипофиза — омертвение тканей существующей опухоли с последующим их замещением плотной соединительной тканью.
- Рентгенологическое облучение области гипофиза, приводящее к деструкции органа.
Клинические проявления и место в структуре эндокринопатий
Клиническая картина синдрома пустого турецкого седла во многом совпадает с симптомами дефицита тропных гормонов. По мере склерозирования ткани гипофиза развивается гипопитуитаризм.
Данная патология выступает одной из редких причин развития общего гипогонадизма. Сдавление гипофиза и нарушение транспорта нейромедиаторов и гонадолиберинов приводят к сбою в системе «гипоталамус-гипофиз-яичники». В результате у женщин возникает вторичная яичниковая недостаточность.
Синдром пустого турецкого седла относится к неопухолевым формам гипофизарной аменореи. В отличие от опухолевых форм (таких как пролактинома или аденомы, секретирующие АКТГ и СТГ, вызывающие болезнь Кушинга или акромегалию), здесь на первый план выходят именно симптомы недостаточности, а не избыточной секреции гормонов.
Дифференциальная диагностика причин гипопитуитаризма
Помимо синдрома пустого турецкого седла, гипофункция аденогипофиза и сходная симптоматика могут возникать на фоне других патологий, вызывающих некроз или сдавление тканей:
- Несекретирующие хромофобные аденомы (онкоцитомы): мелкие клетки образуют розетки, а симптомы связаны с механическим сдавлением окружающих структур мозга.
- Супраселлярные опухоли гипоталамуса: например, краниофарингиомы (опухоли из кармана Ратке). У взрослых они также вызывают гипогонадизм (аменорею, бесплодие, атрофию половых желез), «белый аддисонизм» (снижение функции надпочечников без гиперпигментации) и гипотиреоз.
- Хронические истощающие заболевания (туберкулез, хронический миелолейкоз) и психогенные факторы (повторяющиеся стрессы), которые также тормозят работу системы «гипоталамус-гипофиз-яичники».
Для запоминания сути синдрома: «Ликвор продавил мембрану — гипофиз распластался по дну».
Вопросы с занятий и экзамена
Что видно на рентгенограмме при синдроме пустого турецкого седла?
На рентгенологическом снимке обнаруживается, что ткань гипофиза деформирована и не занимает весь объем турецкого седла, как это происходит у здорового человека. Оставшееся пространство заполнено цереброспинальной жидкостью.
К каким нарушениям репродуктивной системы приводит этот синдром?
Патология вызывает нарушение транспорта либеринов и снижение выработки гонадотропинов. Это приводит к дисфункции оси «гипоталамус-гипофиз-яичники», вторичной яичниковой недостаточности, гипогонадизму и аменорее неонкологического генеза.
Какие заболевания могут спровоцировать вторичное развитие синдрома?
Вторичная форма часто развивается после перенесенного инфаркта аденомы гипофиза, рентгенологического облучения органа, а также на фоне послеродового некроза гипофиза (синдрома Шиена) или синдрома Симмондса.
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез и аутоиммунные механизмы синдрома Шиена (послеродового некроза гипофиза)
- Гипофизарная кахексия (синдром Симмондса) и проявления пангипопитуитаризма
- Супраселлярные опухоли гипоталамуса: краниофарингиома и гипофизарный нанизм
- Опухолевые формы аменореи: гиперпролактинемия, акромегалия и болезнь Кушинга
- Влияние хронических истощающих заболеваний (синдром мальабсорбции, остеомиелит) на гипогонадизм
Разберите тему целиком в курсе «Патофизиология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Синдром пустого турецкого седла» и ещё 4 913 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 135 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Дополнительные темы»
Бесплатные видеоуроки: патофизиологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.