Термины и определения
Импланты - экстраовариальные очаги пограничной опухоли.
Инвазивные импланты - глубоко в толще брюшины, сальника, с клеточной атипией и деструкцией.
Неинвазивные импланты - на поверхности брюшины, сальника, без выраженной атипии.
Инвазивный рак low grade - высокодифференцированный серозный рак яичника.
Неинвазивный рак low grade - синоним микропапиллярного варианта серозной пограничной опухоли.
Неоптимальная циторедуктивная операция - экстирпация матки с придатками, удаление сальника, с остаточными узлами >10 мм.
Оптимальная циторедуктивная операция - экстирпация матки с придатками, удаление сальника, остаточные узлы ≤10 мм.
Полная циторедуктивная операция - экстирпация матки с придатками, удаление сальника, без макроскопических остаточных опухолей.
Предреабилитация - реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения.
Псаммомные тельца - микрообразования от выпадения белково-липидных субстанций с инкрустацией солями кальция.
Эндосальпингоз - дистопированный эпителий трубного типа.
BRAF, KRAS, PTEN - гены/протоонкогены/супрессоры, участвующие в туморогенезе.
1.1 Определение заболевания или состояния
Пограничные опухоли яичников (ПОЯ), или атипически пролиферирующие опухоли - новообразования с атипичной пролиферацией эпителия без деструктивной стромальной инвазии, с благоприятным прогнозом в большинстве случаев [1, 2].
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Источники ПОЯ - покровный эпителий яичников (кисты-включения из инвагинированного мезотелия) или клетки слизистой фимбриального отдела маточной трубы. Факторы туморогенеза: мутации в генах BRAF и KRAS (встречаются у 2/3 пациенток с СПОЯ). Для эндометриоидных ПОЯ характерны мутации KRAS, β-catenin или PTEN. Протекают относительно благоприятно, так как мутации вызывают пролиферацию, а не метастазы [2-4].
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния
ПОЯ составляют 15-20% всех эпителиальных опухолей яичников: серозные (53%), муцинозные (43%), эндометриоидные, светлоклеточные и опухоли Бреннера (4%).
Средний возраст - 38-53 года [5].
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния
Код по МКБ-10: D39.1 (также использовался C56) - новообразования неопределенного или неизвестного характера женских половых органов [6].
1.5 Классификация заболевания или состояния
Серозные ПОЯ (СПОЯ) сочетаются с экстраовариальными имплантами в 30-38% случаев (75% из них неинвазивные).
Способны к позднему рецидивированию (спустя 15-30 лет). Несерозные ПОЯ (муцинозные, эндометриоидные, Бреннера, светлоклеточные) - преимущественно односторонние, без имплантов, с благоприятным прогнозом [1-5, 7].
1.5.1.Международная гистологическая классификация (классификация Всемирной организации здравоохранения, 5-е издание, 2020 г.) [7]
Серозные опухоли: 8442/1 Серозная пограничная опухоль; 8460/2 Серозная пограничная опухоль - микропапиллярный вариант / неинвазивная low grade серозная карцинома.
Муцинозные опухоли: 8472/1 Муцинозная пограничная опухоль.
Эндометриоидные опухоли: 8380/1 Эндометриоидная пограничная опухоль.
Светлоклеточные опухоли: 8313/1 Светлоклеточная пограничная опухоль.
Опухоли Бреннера: Опухоль Бреннера, пограничной злокачественности.
Серозно-муцинозные опухоли: 8474/1 Серозно-муцинозная пограничная опухоль [7].