Эпидемиология и формы заболевания
Первичный БПГН у детей выявляется крайне редко (около 1–2% случаев) и в основном диагностируется в подростковом возрасте. Значительно чаще встречается вторичный вариант, который развивается на фоне тяжелых инфекций, системных аутоиммунных или онкологических заболеваний. Кроме того, быстропрогрессирующий нефрит часто становится финальной стадией синдрома Гудпасчера или острого постстрептококкового гломерулонефрита.
В основе классификации лежит иммунопатогенетический принцип. По данным иммунофлюоресценции выделяют три типа:
- Антительный тип (анти-БМК). Аутоантитела атакуют коллаген IV типа базальной мембраны клубочков. В биоптате наблюдается характерное линейное свечение. Эта форма ассоциирована с идиопатическим БПГН и синдромом Гудпасчера.
- Иммунокомплексный вариант. Возникает из-за отложения готовых иммунных комплексов в мезангии и стенках капилляров (гранулярное свечение). В крови падает уровень и активность компонента комплемента С3. Сопровождает волчанку, IgA-нефропатию, пурпуру Шенлейна-Геноха.
- Малоиммунный вариант (pauci-immune). Иммунные депозиты отсутствуют, но в сыворотке обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Вариант типичен для системных васкулитов.
Патогенез и морфология
Общей патологоанатомической чертой всех тяжелых форм является экстракапиллярная пролиферация — разрастание клеток париетального листка капсулы клубочка. Гистологически это выглядит как образование дугообразных скоплений, которые назвали «полулуниями».
Процесс их формирования проходит в несколько этапов:
- Любой из трех иммунных механизмов вызывает тяжелое повреждение клубочков.
- Стенки капилляров разрываются.
- Плазменные белки и клетки воспаления выходят в пространство капсулы Шумлянского-Боумена.
- Образуется клеточно-белковый инфильтрат из эпителиальных клеток, макрофагов и нитей фибрина.
Клеточное «полулуние» сдавливает капилляры извне, приводя к их спадению (коллапсу). Макрофаги постепенно разрушают капсулу клубочка, открывая путь фибробластам из интерстиция. Они проникают внутрь и начинают активно синтезировать внеклеточный матрикс (коллаген I и III типов). В результате клеточные структуры замещаются фиброзными тканями, и клубочек необратимо склерозируется.
Клиническая картина и синдромы
Заболевание дебютирует как классический остронефритический синдром, напоминающий постинфекционный процесс, однако его отличает быстропрогрессирующая почечная недостаточность.
Основные клинические проявления:
- Артериальная гипертензия: обычно достигает высоких значений, носит стойкий характер и крайне сложно корректируется препаратами.
- Мочевой синдром: неселективная протеинурия, которая чаще остается на субнефротическом уровне, но способна переходить в полноценный нефротический синдром.
- Ранняя уремия: манифестирует уже на 2–3-й неделе. Развивается выраженная слабость (астения), отвращение к еде, тошнота и рвота. В анализах крови фиксируется критическое падение скорости клубочковой фильтрации (СКФ), рост азотемии, гиперкалиемия и метаболический ацидоз. Присоединяется анемия и вторичный гиперпаратиреоз.
Принципы терапии и прогноз
Тактика лечения строится на принципе экстренности: начинать необходимо немедленно, не дожидаясь данных биопсии или иммунологии. Промедление грозит безвозвратной утратой почечной паренхимы.
Схема лечения включает:
- Стартовая пульс-терапия: внутривенно капельно вводят метилпреднизолон (20 мг/кг/сут, максимум 1000 мг) 3 дня подряд, затем переходят на поддерживающие дозы через рот. Пульс-терапию повторяют каждые 3–4 недели.
- Присоединение цитостатиков: после верификации диагноза добавляют циклофосфамид. Применяют пульс-режим (внутривенно 15 мг/кг/сут) или ежедневный прием таблеток (2 мг/кг/сут) до стойкого улучшения.
- Особенности антительного варианта: при выявлении анти-БМК антител в комплекс лечения в обязательном порядке включают интенсивный плазмаферез.
В терминальной стадии пациентов переводят на программный гемодиализ, а затем готовят к трансплантации почки. В целом прогноз заболевания тяжелый. Для точной оценки исхода всегда требуется биопсия. Наиболее благоприятный прогноз имеет БПГН, развившийся после острого постстрептококкового нефрита — в этом случае есть шанс на выход в ремиссию.
Для запоминания вариантов БПГН используйте аббревиатуру АИМ: Антительный (нужен плазмаферез), Иммунокомплексный (падает комплемент С3), Малоиммунный (повышены АНЦА).
Вопросы с занятий и экзамена
Почему БПГН называют гломерулонефритом «с полулуниями»?
Свое название он получил из-за главного гистологического признака — формирования в клубочках клеточно-белковых инфильтратов, которые на срезах выглядят как дугообразные утолщения (полулуния), сдавливающие сосуды.
Можно ли дождаться результатов биопсии перед началом лечения?
Нет, терапию необходимо начинать экстренно на основании клинической картины. Задержка ведет к необратимому склерозированию клубочков и быстрому переходу в терминальную почечную недостаточность.
С какими заболеваниями нужно проводить дифференциальный диагноз?
Заболевание дифференцируют с другими причинами острого повреждения почек: острым тубулярным некрозом, интерстициальным нефритом, типичным постинфекционным гломерулонефритом и атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС).
Что ещё разобрать по теме
- Острый постстрептококковый гломерулонефрит у детей
- Синдром Гудпасчера и анти-БМК антитела
- Системные васкулиты: микроскопический полиангиит и гранулематоз Вегенера
- Методы заместительной почечной терапии в педиатрии
Разберите тему целиком в курсе «Педиатрия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Быстропрогрессирующий гломерулонефрит» и ещё 3 738 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 71 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 8. Болезни почек и мочевыводящих путей»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.