Нефротический синдром

Диагностические критерии и клиническая картина

Классический диагноз базируется на четырех ключевых проявлениях (лабораторная триада плюс клинический признак):

• Массивная протеинурия (достигает 20–30 г/сутки, характеризуется высокой селективностью — теряется в основном альбумин).
• Гипоальбуминемия (именно степень снижения альбумина определяет тяжесть состояния и гиповолемию).
• Гиперлипидемия (рост общего холестерина, триглицеридов и липопротеинов низкой плотности на фоне падения липопротеинов высокой плотности).
• Отечный синдром.

Клинически пациенты выглядят бледными, кожные покровы холодные, диурез снижен (олигурия). Отеки носят генерализованный характер и могут быстро прогрессировать до анасарки со скоплением жидкости в полостях тела (асцит, гидроторакс, гидроперикард). В классическом варианте синдром является «чистым» — то есть протекает без артериальной гипертензии и гематурии (хотя в редких случаях возможна транзиторная микрогематурия или скачки давления на фоне компенсаторной задержки натрия).

Патогенез формирования отеков

Отечный синдром при данной патологии развивается по принципу порочного круга из-за серии гемодинамических сдвигов:

1. Из-за повреждения фильтрационного барьера с мочой теряется альбумин.
2. Падает онкотическое давление плазмы крови.
3. Жидкость стремится в ткани с более высоким онкотическим давлением, покидая сосудистое русло.
4. Формируется гиповолемия (снижение объема циркулирующей крови).
5. Организм пытается компенсировать нехватку объема: активируются ренин-ангиотензин-альдостероновая и симпатическая системы, усиливается выработка антидиуретического гормона, подавляется натрийуретический пептид.
6. Почки начинают задерживать натрий и воду, что приводит к «гипоальбуминемии разведения» и еще большему нарастанию отеков.

Жизнеугрожающие осложнения

Массивные сдвиги в метаболизме и гемодинамике могут приводить к критическим состояниям:

• Гиповолемический шок: резкое падение давления, тахикардия, абдоминальные боли и рвота на фоне катастрофического дефицита объема крови.
• Преренальное острое повреждение почек: развивается из-за ишемии почечной ткани при системной гиповолемии.
• Тромбозы (чаще венозные): сгущение крови суммируется с потерей естественных антикоагулянтов с мочой (протеины C и S, антитромбин III). Риск возрастает при приеме диуретиков и постельном режиме.
• Тяжелые инфекции: массивная потеря иммуноглобулинов, дисфункция Т-клеток и терапия глюкокортикоидами формируют выраженный вторичный иммунодефицит.

Принципы терапии

Стандартный подход к лечению болезни минимальных изменений не требует биопсии на старте (она нужна только при нетипичном течении, в возрасте до 1 года или при резистентности).

Основой патогенетической терапии служат глюкокортикоиды (преднизолон). Лечение делится на три этапа:

• Индукция: 4–6 недель ежедневного приема.
• Консолидация: 4–6 недель приема препарата через день.
• Отмена: медленное снижение дозировки до полного прекращения (весь курс занимает 4–5 месяцев).

Более 90% детей отвечают на такую терапию (стероид-чувствительный вариант). При отсутствии эффекта через 8 недель констатируют стероид-резистентность и переходят к стероидсберегающим схемам (алкилирующие агенты, ингибиторы кальциневрина, моноклональные антитела). В качестве симптоматического лечения применяются петлевые диуретики, строгий постельный режим и бессолевая диета с контролем водного баланса.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Патогенез иммунного (Т-клеточного) и генетического повреждения гломерулярного фильтра
• Вторичные формы нефротического синдрома и их триггеры
• Резервные препараты при стероид-резистентности (микофенолата мофетил, ритуксимаб)
• Стратегии ренопротекции и профилактики тромбозов при НС

Другие темы раздела «Глава 8. Болезни почек и мочевыводящих путей»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.