Морфологическая картина и особенности поражения
Свое название патология получила благодаря специфической топографии структурных изменений в почечной ткани:
- Очаговость (фокальность): в патологический процесс вовлекаются не все почечные клубочки, а лишь их отдельные группы.
- Сегментарность: внутри пораженного гломерулярного аппарата рубцеванию подвергается не весь капиллярный клубочек целиком, а только его отдельная часть (сегмент).
На ранних этапах развития заболевания световая микроскопия выявляет исключительно минимальные структурные отклонения, которые классифицируются как подоцитопатия. По мере прогрессирования болезни в ткани начинают формироваться выраженные зоны склероза и гиалиноза.
В связи с выраженным морфологическим сходством на начальных стадиях, в научном сообществе существует гипотеза, что болезнь минимальных изменений (БМИ) и ФСГС могут представлять собой разные фазы тяжести или варианты течения единого патологического процесса.
Патогенез первичного варианта заболевания
В основе развития первичного ФСГС лежат два основных пусковых механизма. Первым фактором выступают различные генетические дефекты. Вторым — системное воздействие специфических циркулирующих факторов проницаемости. К таким факторам относят, в частности, кардиотропиноподобный цитокин 1 (принадлежащий к семейству интерлейкина-6) и растворимый рецептор к урокиназе.
Под губительным влиянием указанных триггеров запускается сложный клеточный механизм:
- Происходит патологическая трансдифференцировка подоцитов.
- Клетки теряют свои исходные функции и приобретают свойства макрофагов.
- Измененные подоциты инициируют процесс локального фиброобразования, что в конечном итоге приводит к необратимому склерозированию почечного клубочка.
Клинико-лабораторный профиль
Клиническая картина фокально-сегментарного гломерулосклероза характеризуется выраженной потерей белка. Протеинурия может проявляться как развернутым нефротическим синдромом, так и упорной, трудно поддающейся коррекции протеинурией субнефротического уровня.
Важной отличительной чертой ФСГС от изолированного нефротического синдрома является наличие сопутствующей симптоматики. Классическая клиническая картина заболевания очень часто дополняется проявлениями микрогематурии и стойкой артериальной гипертензией.
Принципы терапии и прогноз
Лечение идиопатической формы ФСГС базируется на применении глюкокортикоидов (схема терапии аналогична протоколам лечения БМИ). При необходимости интенсификации лечебного процесса и для повышения его эффективности врачи прибегают к пульс-терапии, которая подразумевает внутривенное введение высоких доз метилпреднизолона.
Прогноз и исходы:
- ФСГС является ведущей гломерулопатией, неуклонно приводящей к терминальной почечной недостаточности (ТПН). На этой стадии пациенту жизненно необходим перевод на программный диализ или другую заместительную почечную терапию.
- В целом прогноз оценивается как неблагоприятный. Особенно тяжелое течение наблюдается у педиатрических пациентов на фоне массивной потери белка (когда суточная протеинурия превышает 10 граммов).
- В трансплантологии заболевание известно высоким риском рецидива: патология возвращается в пересаженной почке в 30–50% случаев.
Термин расшифровывает сам себя: «Фокально» — поражены очаги (не все клубочки), «Сегментарный» — страдает только часть (сегмент) внутри одного клубочка.
Вопросы с занятий и экзамена
В каком возрасте чаще всего диагностируется ФСГС у детей?
Если патология манифестирует в детском возрасте, то в подавляющем большинстве случаев это происходит у детей школьного возраста, преимущественно от 6 до 15 лет.
Чем клинически ФСГС отличается от изолированного нефротического синдрома?
При фокально-сегментарном гломерулосклерозе картина нефротического синдрома часто сопровождается дополнительными симптомами, такими как микрогематурия и артериальная гипертензия.
Что является основным предиктором крайне неблагоприятного исхода у ребенка?
Прогноз значительно ухудшается при наличии массивной протеинурии, когда потеря белка с мочой превышает показатель в 10 г/сутки.
Что ещё разобрать по теме
- Генетические дефекты, лежащие в основе первичного ФСГС
- Роль растворимого рецептора к урокиназе и цитокина 1 в патогенезе
- Трансдифференцировка подоцитов: молекулярные механизмы
- Протоколы пульс-терапии метилпреднизолоном в педиатрии
- Дифференциальная диагностика ФСГС и болезни минимальных изменений
Разберите тему целиком в курсе «Педиатрия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Фокально-сегментарный гломерулосклероз» и ещё 3 738 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 71 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 8. Болезни почек и мочевыводящих путей»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.