Основы патогенеза и морфологическая картина
В основе пролиферативных форм гломерулонефрита лежит активное воспаление, а главным гистологическим признаком выступает гиперклеточность клубочка. Она возникает из-за размножения собственных клеток почки и инфильтрации ткани лейкоцитами (моноцитами и нейтрофилами). При мезангиопролиферативном варианте разрастание (пролиферация) мезангиальных клеток может быть как очаговым, так и диффузным, что сопровождается расширением матрикса мезангия.
Заболевание имеет иммунокомплексную природу. Патологический каскад развивается следующим образом:
- Нарушаются процессы гликозилирования и полимеризации молекул IgA.
- Из-за изменения структуры синтез этих молекул компенсаторно увеличивается.
- Клетки ретикулоэндотелиальной системы не могут распознать и уничтожить образовавшиеся макромолекулы.
- Иммунные комплексы долго циркулируют в крови и в итоге оседают в мезангии почечных клубочков.
Эти депозиты заставляют клетки почек вырабатывать цитокины и факторы роста, что и приводит к визуализируемой под микроскопом экспансии мезангиума.
Классификация и клинические варианты
Патология может развиваться как самостоятельная нозология — первичная форма, известная как болезнь Берже. Также встречается вторичная форма, возникающая на фоне системных васкулитов (пурпура Шенлейна-Геноха), аутоиммунных патологий (системная красная волчанка), вирусных гепатитов В и С, саркоидоза или воспалительных заболеваний кишечника (болезнь Крона, язвенный колит).
Клиническая картина отличается полиморфизмом, но чаще всего укладывается в развитие нефритического синдрома. Выделяют два типичных паттерна течения:
- Рецидивирующая эпизодическая макрогематурия. Носит «синфарингитный» характер: моча приобретает бурый оттенок синхронно с респираторной инфекцией или в первые 2–3 суток. Эпизод может длиться от нескольких часов до пары суток. В межрецидивный период сохраняется микрогематурия.
- Персистирующая микрогематурия. Может быть полностью изолированной, но нередко сопровождается повышением артериального давления и умеренной протеинурией.
Диагностика и тактика ведения
Ключевым методом специфической диагностики является фазово-контрастная микроскопия мочевого осадка. Именно она позволяет выявить дисморфные эритроциты — достоверный признак того, что источник кровотечения находится в гломерулярном аппарате. В анализе крови у 35–60% больных обнаруживается повышение концентрации IgA, однако этот признак не является строго обязательным.
Стратегия лечения напрямую зависит от риска прогрессирования почечной недостаточности:
- Тактика невмешательства (динамическое наблюдение) применяется при наличии только изолированной гематурии.
- Нефропротективная терапия показана пациентам с умеренным риском: при наличии гематурии в сочетании с небольшой потерей белка (протеинурия от 0,5 до 1 г/сут), но при условии отсутствия артериальной гипертензии и сохранения нормальной скорости клубочковой фильтрации.
- Иммуносупрессивная терапия (стандартный курс глюкокортикоидов на 6 месяцев) назначается только при потере белка, достигающей нефротического уровня.
Для профилактики обострений обязательна санация хронических очагов инфекции, так как они служат главными триггерами рецидивов.
Дифференциальная диагностика
В первую очередь дифференциальный диагноз проводят с наследственными гломерулопатиями.
- Болезнь тонких базальных мембран (семейная доброкачественная гематурия). Наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется только изолированной микрогематурией. Протекает благоприятно. Главное отличие: при электронной микроскопии видно истончение гломерулярных базальных мембран, но иммунные отложения в ткани почек полностью отсутствуют.
- Синдром Альпорта. Генетическая патология с разными типами наследования, в основе которой лежит мутация генов, кодирующих основной белок мембран — коллаген IV типа. В отличие от болезни тонких мембран, синдром Альпорта неуклонно прогрессирует и приводит к терминальной почечной недостаточности. Проявляется гематурией (с протеинурией или без). Сопровождается системными проявлениями: двусторонней нейросенсорной тугоухостью и поражениями глаз (эрозии роговицы, передний лентиконус, пятна на макуле).
Термин «синфарингитная» гематурия — идеальная подсказка для болезни Берже: моча становится бурой синхронно с фарингитом, прямо в первые 2–3 суток на фоне инфекции.
Вопросы с занятий и экзамена
Что означает эндокапиллярная и экстракапиллярная пролиферация?
Эндокапиллярная — это увеличение количества клеток внутри самого сосудистого клубка (эндотелиоцитов и клеток мезангия). Экстракапиллярная — размножение клеток снаружи капилляров, за счет париетального эпителия капсулы Шумлянского-Боумена.
Можно ли поставить диагноз болезни Берже только по анализу крови?
Нет. Повышение концентрации сывороточного IgA встречается лишь у 35–60% пациентов, поэтому не является абсолютным и достаточным критерием.
Каковы критерии расширения постельного режима при гломерулонефритах?
Режим расширяют только после купирования экстраренальной симптоматики: полного схождения отеков и стойкой нормализации артериального давления.
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы формирования иммунных комплексов и дефекты гликозилирования IgA
- Морфологические отличия мембранопролиферативного и мезангиопролиферативного вариантов ГН
- Принципы нефропротективной терапии и расчет скорости клубочковой фильтрации
- Генетика синдрома Альпорта и молекулярное строение коллагена IV типа
- Техника фазово-контрастной микроскопии для выявления дисморфных эритроцитов
Разберите тему целиком в курсе «Педиатрия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Мезангиопролиферативный гломерулонефрит» и ещё 3 738 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 71 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 8. Болезни почек и мочевыводящих путей»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.