Термины и определения
Адъювантная химиотерапия - химиотерапия после полного удаления первичной опухоли для устранения возможных метастазов.
Блокатор CTLA4 - моноклональное антитело, блокирующее антиген цитотоксических Т-лимфоцитов 4-го типа.
Блокатор PD-1 - моноклональное антитело, блокирующее рецептор программируемой клеточной смерти 1.
Блокатор PD-L1 - моноклональное антитело, блокирующее лиганд рецептора программируемой клеточной смерти 1.
Второй этап реабилитации - реабилитация в стационаре (реабилитационные центры, отделения) в ранний и поздний восстановительный период, период остаточных явлений.
Генерализованный/диссеминированный/метастатический почечно-клеточный рак - рак паренхимы почки с метастазами.
Криоаблация почки - минимально-инвазивное лечение рака почки локальным охлаждением опухоли до −40 °С и ниже.
Метастазэктомия - хирургическое удаление метастаза.
Неоадъювантная химиотерапия - химиотерапия непосредственно перед операцией для улучшения результатов и предотвращения метастазов.
Первый этап реабилитации - реабилитация в период специализированного лечения (хирургия/химиотерапия/лучевая терапия) в профильных отделениях.
Предреабилитация - реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения.
Радикальная нефрэктомия - хирургическое удаление почки.
Резекция почки - органосохраняющая операция с удалением опухоли и минимального объёма прилежащей паренхимы.
Третий этап реабилитации - реабилитация в ранний и поздний периоды в амбулаторных условиях (отделения, кабинеты реабилитации, физиотерапии, ЛФК, выездные бригады, санатории).
Уровни достоверности доказательств - степень уверенности, что найденный эффект истинный (по качеству, количеству и согласованности доказательств).
Уровни убедительности рекомендаций - степень уверенности, что следование рекомендации принесёт больше пользы, чем вреда.
Циторедуктивная нефрэктомия - нефрэктомия и максимальное удаление опухолевых очагов в забрюшинном пространстве при метастатическом раке почки.
BAP1-TPDS - BAP1-ассоциированный онкосиндром.
BHDS - синдром Берта-Хогга-Дюбэ.
CTLA-4 - антиген цитотоксических Т-лимфоцитов 4-го типа.
HLRCC - наследственный лейомиоматоз и почечно-клеточный рак.
HPRC - наследственная папиллярная карцинома почки 1-го типа.
PD-1 - рецептор программируемой клеточной смерти 1.
PD-L1 - лиганд рецептора программируемой клеточной смерти 1.
VHL-синдром - синдром Хиппеля-Линдау.
1.1 Определение заболевания или состояния
Рак паренхимы почки (почечно-клеточный рак, ПКР) - группа злокачественных новообразований почки из эпителия проксимальных канальцев или собирательных трубочек.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Этиология ПКР неоднородна. Доказано увеличение риска с возрастом и массой тела. Предположительные факторы риска: курение, артериальная гипертензия. Наиболее распространённый наследственный вариант - ПКР, ассоциированный с VHL-синдромом: аутосомно-доминантная герминальная мутация гена VHL (3p25-26), приводит к светлоклеточному ПКР и сосудистым поражениям.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния
ПКР - 14-е место по заболеваемости среди злокачественных опухолей.
В 2018 г. в мире зарегистрировано около 400 тыс. новых случаев. Наибольшая заболеваемость в Беларуси, Латвии, Литве; наименьшая в Австралии, Бельгии, Сингапуре.
В России ПКР составляет 4,0% злокачественных новообразований (4,8% у мужчин, 3,4% у женщин).
В 2023 г. зарегистрировано 26 385 случаев (С64). Грубый показатель заболеваемости 18,03 на 100 тыс., стандартизованный 10,23 на 100 тыс.
Прирост с 2007 по 2023 г. составил 20,9%.
За 2023 г. умерло 8514 пациентов, смертность 5,82 на 100 тыс. (грубый), 2,88 на 100 тыс. (стандартизованный). Смертность снизилась на 0,85% (грубый показатель).