В рубрикаторе Минздрава России 6 рекомендаций по теме «Острый лейкоз»: для взрослых — 3, для детей — 3. Самая свежая редакция размещена 29 мая 2025. Список сверяется с рубрикатором каждую ночь.
ОЛЛ/ЛБЛ — гетерогенная группа клональных опухолей из лимфоидных предшественников, обычно с поражением костного мозга и вытеснением нормального кроветворения; возможны поражения ЦНС, лимфатической ткани и других органов. Рекомендация посвящена подтверждению диагноза, определению генетического варианта и риска, протокольной терапии, мониторингу МОБ и лечению осложнений.
ОЛЛ диагностируют при наличии в костном мозге 25% и более лимфобластов; при менее 25% бластов либо при их отсутствии в костном мозге, но наличии в лимфатических узлах, тимусе, коже или другом очаге устанавливают ЛБЛ. Подход к лечению в целом одинаков.
После подтверждения диагноза обязательны морфологическая, цитохимическая, иммунофенотипическая и цитогенетическая характеристики опухоли; выявление BCR::ABL1 во время предфазы определяет дальнейшую терапевтическую тактику.
МОБ оценивают только после достижения полной клинико-гематологической ремиссии методом проточной цитофлуориметрии и/или ПЦР с чувствительностью не менее 10⁻⁴. Персистенция МОБ после индукции или консолидации связана с неблагоприятным прогнозом и свидетельствует о необходимости изменения терапевтической тактики и применения алло-ТГСК.
Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) — клональные опухоли кроветворной ткани, при которых незрелые миелоидные клетки бесконтрольно размножаются и утрачивают способность к дифференцировке. Рекомендация описывает подтверждение диагноза, генетическую стратификацию, интенсивное и низкоинтенсивное лечение, трансплантацию и ведение осложнений.
ОМЛ диагностируют при наличии не менее 20% бластных клеток в периферической крови или костном мозге. При t(8;21), t(15;17), inv(16) или t(16;16) диагноз возможен независимо от доли бластов.
Кариотипирование и молекулярно-генетические исследования используют для прогноза и выбора лечения. Всем пациентам с подтвержденным ОМЛ рекомендуется исследовать, в частности, NPM1, CEBPA, FLT3, TP53 и ряд генов, связанных с неблагоприятным прогнозом; исследование мутаций FLT3 следует повторять при рецидиве или рефрактерном течении.
Неблагоприятными клинико-гематологическими признаками считают лейкоцитоз более 100×10⁹/л и недостижение полной ремиссии после первого индукционного курса.
Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) — вариант острого миелоидного лейкоза, обычно связанный с транслокацией t(15;17) и образованием химерного гена PML::RARA. Рекомендация посвящена срочной диагностике, немедленному началу третиноина и коррекции коагулопатии, последующей индукции, консолидации и молекулярному мониторингу.
ОПЛ диагностируют при выявлении t(15;17) с PML::RARA или вариантной транслокации RARA с другим геном-партнером независимо от доли бластов в костном мозге или периферической крови.
При любом подозрении на ОПЛ ситуацию ведут как неотложную: до генетического подтверждения начинают третиноин 45 мг/м² в сутки и коррекцию гемостаза; третиноин продолжают до подтверждения или исключения диагноза.
Группу риска определяют по лейкоцитам: низкий риск — менее 10 × 10⁹/л, высокий — 10 × 10⁹/л и более.
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) — клональная опухоль кроветворной ткани с блоком дифференцировки и накоплением незрелых миелоидных клеток. Рекомендация преимущественно описывает ведение детей: подтверждение диагноза, риск-адаптированную химиотерапию, алло-ТГСК, профилактику и лечение инфекционных осложнений.
ОМЛ обычно диагностируют при наличии не менее 20% бластных клеток в костном мозге или периферической крови. Порог не обязателен при палочках Ауэра или характерных перестройках t(8;21), t(15;17), inv(16)/t(16;16), t(1;22).
Кариотипирование обязательно при подозрении на ОМЛ: оно подтверждает отдельные варианты заболевания и определяет группу риска. Неблагоприятными клинико-гематологическими признаками считаются лейкоцитоз свыше 100×10⁹/л и отсутствие полной ремиссии после первой индукции.
Лечение детей строится на интенсивной полихимиотерапии: индукция ремиссии, затем консолидация высокими дозами цитарабина; пациентам высокого риска требуется алло-ТГСК, а заявку в трансплантационный центр подают сразу после установления высокого риска или наличия HLA-идентичного родственного донора.
Острый лимфобластный лейкоз — злокачественное заболевание системы кроветворения с пролиферацией опухолевого клона лимфоидных предшественников, составляющего не менее 25% ядерных клеток костного мозга; лимфобластная лимфома — злокачественное новообразование из предшественников Т- или В-лимфоцитов с отсутствием или ограниченным поражением костного мозга (<25% бластов). Рекомендация посвящена диагностике и лечению детей и подростков младше 18 лет, включая стратификацию по риску, контроль МОБ, профилактику осложнений и показания к ТГСК.
ОЛЛ диагностируют при наличии 25% и более лимфобластов в костном мозге; при ЛБЛ опухолевые лимфобласты выявляют в биоптате лимфоузла или другого очага, плевральной либо асцитической жидкости, а в костном мозге может быть до 25% бластов.
Диагностический этап у ребенка не должен занимать более 2 суток; исключение составляют цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.
МОБ — один из основных факторов стратификации: ее определяют в костном мозге проточной цитометрией и/или молекулярными методами, используя один и тот же метод и одну референсную лабораторию на протяжении лечения. Рекомендация имеет УУР B, УДД 2.
Острый промиелоцитарный лейкоз — особый вариант острого миелоидного лейкоза, часто сопровождающийся тяжелой коагулопатией и риском фатального кровотечения. Рекомендация посвящена прежде всего детям и определяет неотложную диагностику, раннее начало ATRA и коррекцию гемостаза, последующую риск-адаптированную терапию и мониторинг минимальной остаточной болезни.
При подозрении на ОПЛ ситуацию считают неотложной: ATRA и коррекцию коагулопатии начинают сразу, не дожидаясь генетического подтверждения; ATRA продолжают до подтверждения или исключения диагноза. УУР B, УДД 3.
Главная ранняя угроза — церебральное, легочное или другое кровотечение на фоне ДВС-синдрома и гиперфибринолиза; геморрагический синдром при манифестации отмечается примерно у 90% пациентов.
Ключевой маркер заболевания — химерный ген PML-RARA. Диагноз необходимо быстро подтвердить методом ПЦР или FISH на материале костного мозга; ОТ-ПЦР названа «золотым стандартом» подтверждения.
Когда обновлялись рекомендации по теме «Острый лейкоз»?
Самая свежая — «Острый промиелоцитарный лейкоз», размещена в рубрикаторе 29 мая 2025. Список сверяем с рубрикатором Минздрава каждую ночь.
Где посмотреть официальный текст?
На странице каждой рекомендации — полный официальный текст из рубрикатора Минздрава (cr.minzdrav.gov.ru) с навигацией по разделам и ссылкой на первоисточник; там же краткая выжимка для практики и PDF-шпаргалка.
Как отличить ОЛЛ от ЛБЛ по костномозговому поражению?
При 25% и более лимфобластов в костном мозге устанавливают ОЛЛ. При менее 25% бластов либо при отсутствии бластов в костном мозге и наличии опухолевого очага диагностируют ЛБЛ.
Какой порог бластов подтверждает ОМЛ?
Обычно требуется не менее 20% бластных клеток в крови или костном мозге. При t(8;21), t(15;17), inv(16) или t(16;16) диагноз устанавливают независимо от процента бластов.
Когда начинать третиноин при подозрении на ОПЛ?
Немедленно, не дожидаясь генетического подтверждения, если есть клиническое или морфологическое подозрение, особенно при тяжелой коагулопатии, кровоточивости или характерной картине крови. Доза — 45 мг/м² в сутки; препарат продолжают до подтверждения или исключения ОПЛ.
Какой процент бластов подтверждает ОМЛ?
Обычно диагноз устанавливают при наличии не менее 20% бластных клеток в костном мозге или периферической крови. При t(8;21), t(15;17), inv(16)/t(16;16), t(1;22), палочках Ауэра и некоторых вариантах острого эритромиелоза диагноз возможен и при меньшем количестве бластов.