Диагностические критерии и течение
Постановка диагноза ОРЭМ (ADEM) базируется на исключении других патологий и соответствии консенсусным критериям IPMSSG (2012 года). Для подтверждения заболевания у пациента должны наблюдаться одновременно все следующие признаки:
- Первый в жизни эпизод полиочагового неврологического дефицита в сочетании с энцефалопатией.
- Энцефалопатия (нарушения сознания или поведения) не может быть объяснена системной инфекцией, лихорадкой или постиктальным состоянием.
- Предполагается воспалительный процесс, приводящий к острой демиелинизации.
- Характерные изменения на МРТ головного мозга, выявленные в первые три месяца болезни.
- Полное отсутствие новых клинических симптомов и свежих МРТ-очагов спустя 3 месяца и более после начала заболевания.
Классический ОРЭМ имеет монофазное течение. Это означает, что активная фаза завершается в течение 3 месяцев, после чего наступает радиологическое и клиническое улучшение. Окончательно подтвердить монофазность можно только ретроспективно, выполнив контрольную МРТ через 3 месяца.
Если спустя этот срок возникают новые очаги или симптомы, высока вероятность, что под маской ОРЭМ скрывается рассеянный склероз (MS) или заболевания спектра оптиконевромиелита (NMOSD). Истинная мультифазная форма (новый изолированный эпизод спустя 3 месяца без дальнейших обострений) встречается крайне редко — менее чем в 4% случаев.
МРТ-семиотика при ОРЭМ
Нейровизуализация играет ключевую роль, хотя в редких случаях МРТ-картина может оставаться нормальной в первые дни или даже на протяжении всей болезни.
Головной мозг: На Т2-взвешенных изображениях и в режиме FLAIR определяются множественные диффузные гиперинтенсивные участки. Очаги обычно крупные (размером более 1–2 см), сливные, с нечеткими границами (poorly demarcated). Они преимущественно располагаются в субкортикальном белом веществе полушарий, а также на границе серого и белого вещества. У детей часто вовлекается глубокое серое вещество (таламусы и базальные ганглии). Важно: при ОРЭМ не должно быть Т1-гипоинтенсивных очагов, а накопление контраста обычно отсутствует или выражено слабо.
Спинной мозг: Вовлекается примерно у трети больных, чаще в шейном и верхнегрудном отделах. Характерен продольно-распространенный поперечный миелит (LETM): нечеткие гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги захватывают сразу несколько позвоночных сегментов. На аксиальных срезах видно, что патологический процесс может занимать более 2/3 поперечника спинного мозга. Очаги имеют экспансивный характер, вызывая локальный отек, а на Т1-ВИ выглядят гипоинтенсивными.
Дифференциальная диагностика с рассеянным склерозом
Для выбора тактики лечения критически важно на этапе визуализации отличить монофазный ОРЭМ от манифестации рассеянного склероза.
| Признак | ОРЭМ (ADEM) | Рассеянный склероз (MS) |
|---|---|---|
| Размер и контуры очагов | Крупные (>1–2 см), сливные, нечетко очерченные | Более мелкие, имеют четкие, резкие границы |
| Локализация в мозге | Преимущественно субкортикальное белое вещество | Глубокое и перивентрикулярное белое вещество |
| Накопление контраста | Как правило, не накапливают | Часто демонстрируют выраженное накопление |
| МРТ-динамика (через 6 мес) | Полное или значительное разрешение очагов | Персистенция старых очагов, неполное разрешение |
| Новые очаги (>3 мес) | Не появляются (при монофазном течении) | Появление новых очагов типично |
Атипичные и тяжелые варианты заболевания
В клинической практике выделяют несколько специфических синдромов, которые считаются подтипами ОРЭМ или близкими к нему состояниями.
Энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff encephalitis) Это редкий вариант локализованного энцефалита ствола мозга. Проявляется атаксией, парезом глазодвигательных мышц и вариабельными рефлексами, возникающими после лихорадки. На Т2-ВИ визуализируется массивный гиперинтенсивный очаг в среднем мозге и мосту. Заболевание имеет благоприятный прогноз: клиника и МРТ-изменения полностью разрешаются. В ликворе отсутствуют олигоклональные антитела, что делает классическую демиелинизацию маловероятной.
Острый геморрагический лейкоэнцефалит (болезнь Херста / Hurst disease) Сверхострая и наиболее тяжелая форма ОРЭМ, часто возникающая после гриппа. Отличается стремительным нарастанием симптомов: лихорадка, гемиплегия, афазия, судороги и быстрое угнетение сознания до комы. На вскрытии обнаруживается выраженный отек мозга с множественными петехиальными кровоизлияниями вокруг некротизированных венул. В отличие от обычного ОРЭМ, при болезни Херста в очагах демиелинизации и в ликворе преобладают нейтрофилы, а исход чаще всего фатален.
ОРЭМ = Острый, Размытый, Энцефалопатичный, Монофазный. Эти четыре слова отражают главные критерии: острое начало с энцефалопатией, размытые крупные очаги на МРТ и монофазное течение без рецидивов.
Вопросы с занятий и экзамена
Исключает ли чистая МРТ в первые дни диагноз ОРЭМ?
Нет. Появление МРТ-очагов может задерживаться более чем на месяц от начала клинических проявлений, а в некоторых случаях нейровизуализация остается в норме на протяжении всего периода заболевания.
В чем отличие энцефалита Бикерстаффа от синдрома Миллера-Фишера?
Синдром Миллера-Фишера — это патология периферической нервной системы (с выраженным снижением или отсутствием рефлексов), тогда как энцефалит Бикерстаффа поражает ЦНС (ствол мозга), и рефлексы при нем остаются вариабельными.
Что такое мультифазный ОРЭМ?
Это крайне редкая форма заболевания (менее 4%), при которой новый эпизод энцефалопатии с очагами демиелинизации возникает как минимум через 3 месяца после первого приступа, и за ним не следуют дальнейшие обострения.
Каков прогноз при болезни Херста?
Прогноз крайне неблагоприятный. Болезнь Херста — это сверхострый геморрагический вариант энцефаломиелита с тотальным отеком мозга, кровоизлияниями и некрозом, который, как правило, приводит к летальному исходу.
Что ещё разобрать по теме
- Подробная МРТ-семиотика продольно-распространенного поперечного миелита (LETM) при различных аутоиммунных патологиях.
- Изменения ликвора при демиелинизирующих заболеваниях: лимфоцитарный плеоцитоз против нейтрофильного.
- Критерии диагностики заболеваний спектра оптиконевромиелита (NMO) и роль специфических антител (NMO IgG).
- Миелопатия при системной красной волчанке: патогенез, клиническая картина и прогноз.
- Синдром антител анти-GQ1b IgG и его клинические проявления.
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Острый рассеянный энцефаломиелит» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Позвоночник»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.