Сирингомиелия

Лечение и прогноз сирингомиелии

Хотя консервативных методов устранения сиринкса не существует, современная нейрохирургия предлагает несколько вариантов оперативного вмешательства. Все основные хирургические методы показывают сопоставимую эффективность: они позволяют достичь спадения полости спинного мозга и поддерживать этот результат в 70–80% клинических случаев.

Основные хирургические методы включают:

• Декомпрессию большого затылочного отверстия.
• Сиринго-субарахноидальное, перитонеальное или плевральное шунтирование.
• Люмбо-перитонеальное шунтирование.

Интересно, что прогноз заболевания имеет свои парадоксы. Клиничный исход для пациента и дальнейшее распространение кавитации спинного мозга, которое мы оцениваем на контрольных томограммах, не зависят от того, остается ли сформированная полость в спавшемся состоянии после проведенного лечения. Это диктует необходимость тщательного дифференциального поиска с другими патологиями.

Болезнь двигательного нейрона (БДН)

При лучевой диагностике патологий спинного мозга необходимо помнить о группе прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний — болезнях двигательного нейрона (БДН, Motor Neurone Disease). Они поражают верхние и нижние центральные мотонейроны.

Классификация в зависимости от уровня поражения:

1. Боковой амиотрофический склероз (БАС / ALS): вовлекаются как верхние, так и нижние мотонейроны. Это самая частая форма (известная как болезнь Лу Герига). Чаще всего носит спорадический характер, но в 5–10% случаев прослеживается аутосомно-доминантное наследование.
2. Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА / PMA): изолированное поражение только нижних мотонейронов.
3. Первичный боковой склероз (ПБС / PLS): изолированное поражение только верхних мотонейронов.
4. Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП / PBP): редкая форма с вовлечением бульбарных мышц (вторично из-за дегенерации двигательных ядер продолговатого мозга).

Клиническая и МРТ-картина БАС: Пациенты сталкиваются со смешанной слабостью и атрофией собственных мышц кисти, что сочетается с гиперрефлексией, атаксией и фасцикуляциями. В динамике присоединяется дизартрия, дисфагия и дыхательная недостаточность, ведущая к летальному исходу. МРТ чаще всего применяется для исключения рассеянного склероза или радикулопатии. В позитивных случаях на аксиальных Т2-ВИ можно заметить симметричную гиперинтенсивность в боковых канатиках (отражает гистологическое поражение кортикоспинальных трактов).

Спинальная мышечная атрофия (СМА)

СМА (Spinal Muscular Atrophy) представляет собой большую группу генетически детерминированных нервно-мышечных болезней. В отличие от сирингомиелии, патогенез кроется в потере нижних мотонейронов передних рогов спинного мозга, причем строго без вовлечения чувствительных или пирамидных путей.

Все формы СМА наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Генетические дефекты для типов I–III локализованы на хромосоме 5q11.2–13.3.

Типы СМА (по возрасту дебюта):

• Тип I: острая инфантильная форма.
• Тип II: хроническая инфантильная (промежуточная) форма.
• Тип III: ювенильная форма.
• Тип IV: взрослая форма.

МРТ-картина при СМА неспецифична. Радиолог может обнаружить лишь очаговую атрофию шейного отдела спинного мозга. Иногда визуализируется небольшой участок гиперинтенсивности на Т2-ВИ, что визуально схоже с очаговой миеломаляцией другой этиологии (например, посттравматической).

Спиноцеребеллярные дегенерации и Атаксия Фридрейха

Спиноцеребеллярная атаксия (Spinocerebellar Ataxia) — это собирательное название наследственных прогрессирующих заболеваний, проявляющихся нарушением координации рук, речи, глаз и атаксией. Классификация базируется на генезе и типе наследования. Самая частая аутосомно-доминантная форма — спиноцеребеллярная дегенерация, а аутосомно-рецессивная — атаксия Фридрейха (Friedreich Ataxia).

При атаксии Фридрейха мутация в гене фратаксина приводит к каскаду дегенеративных изменений. Утрачиваются крупные первичные нейроны в дорсальных корневых ганглиях и чувствительные волокна периферических нервов. Страдают задние и боковые канатики спинного мозга, атрофируется зубчатое ядро мозжечка.

МР-семиотика атаксии Фридрейха:

• Выраженное истончение шейного утолщения спинного мозга (особенно страдает передне-задний размер).
• Наличие интрамедуллярной гиперинтенсивности на Т2-ВИ (симметрично в пределах задних или боковых канатиков).

Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга

Это состояние, также известное как фуникулярный миелоз (Subacute Combined Degeneration), является прогрессирующей миелопатией на фоне алиментарного или вторичного дефицита витамина B12 (из-за мальабсорбции, гастрэктомии, злоупотребления закисью азота или строгого вегетарианства). Патогенетически страдают боковые и задние канатики.

Ключевые МРТ-признаки:

• Линейная гиперинтенсивность в дорсальных отделах на сагиттальных Т2-ВИ.
• На аксиальных срезах выявляются двусторонние дорсальные очаги — классический симптом «перевернутой буквы V».
• Типичная локализация изменений — уровень сегментов C2–C5.
• Отек спинного мозга обычно отсутствует, но возможно накопление контраста.
• Изменения могут полностью или частично регрессировать на фоне лечения (однако клиническое улучшение часто бывает лишь частичным).

Важно помнить: в ряде случаев МРТ-картина при фуникулярном миелозе может оставаться абсолютно нормальной.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Методики хирургического шунтирования спинного мозга
• Генетика аутосомно-рецессивных атаксий
• Роль гена фратаксина в нейродегенерации
• Дифференциальная диагностика очаговой миеломаляции

Другие темы раздела «Позвоночник»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.