Этиология и генетическая предрасположенность
Обе нозологии относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Точные причины их развития до конца не изучены, однако выделяют несколько групп триггерных факторов:
- Инфекционные агенты: предполагается роль вирусов (Коксаки типа В, пикорнавирусы, включая ECHO-вирусы и кардиовирусы), а также некоторых бактериальных и паразитарных инфекций.
- Лекарственные препараты: спровоцировать миопатию могут пеницилламин и зидовудин.
- Физические факторы: развитию болезни иногда предшествует избыточная физическая нагрузка.
Существенную роль играет генетика. Пациенты с дерматомиозитом часто являются носителями антигенов HLA-B8 и DR3, а при overlap-синдромах (сочетании с другими болезнями соединительной ткани) выявляются HLA-B14 и B40. Доказано, что наличие определенных HLA-антигенов напрямую коррелирует с выработкой миозит-специфических аутоантител.
Патогенез: аутоиммунные механизмы
В основе патогенеза лежит аутоиммунизация, вероятно, обусловленная антигенной мимикрией — структурным сходством между неуточненными инфекционными агентами и собственными тканями организма. У 90% больных в сыворотке обнаруживаются аутоантитела к цитоплазматическим белкам и РНК.
Ключевые различия в механизмах повреждения:
- Дерматомиозит: главная мишень — интрафасциальные капилляры. Повреждение начинается с отложения компонентов мембраноатакующего комплекса в мелких сосудах (это происходит еще до появления воспаления). Инфильтрат скапливается в периваскулярном пространстве и перимизии, в нем преобладают В-лимфоциты и CD4+ Т-лимфоциты.
- Полимиозит: ведущую роль играет клеточный иммунитет. Развивается Т-клеточная цитотоксичность против мышечных клеток, которые экспрессируют аутоантигены вместе с молекулами HLA I класса. Воспалительный инфильтрат локализуется в эндомизии и состоит преимущественно из цитотоксических CD8+ Т-лимфоцитов.
Патологическая анатомия и морфогенез
Макроскопическая картина при обеих формах идентична: скелетные мышцы становятся отечными, приобретают бледно-желтый оттенок. Из-за развития кальциноза в тканях формируются участки каменистой плотности.
Микроскопические изменения имеют специфические черты:
- При дерматомиозите: вокруг мелких сосудов в перимизии формируются инфильтраты из плазмоцитов, В- и CD4+ Т-клеток. Самый характерный гистологический признак — перифасцикулярная атрофия мышечных волокон. В коже наблюдаются продуктивные и продуктивно-некротические васкулиты дермы. В исходе кожные изменения напоминают системную склеродермию.
- При полимиозите: патология скелетных мышц выражена значительно сильнее и носит сегментарный характер. Клетки инфильтрата (макрофаги, гистиоциты, CD8+ Т-клетки, эозинофилы) активно внедряются в некротизированные мышечные волокна, вызывая некротические и регенерационные изменения. Поражение сосудов для этой формы не характерно.
Системные проявления и осложнения
Помимо мускулатуры, в патологический процесс наиболее часто вовлекаются сердце, легкие и суставы. Значительно реже страдает желудочно-кишечный тракт и почки.
Тяжесть состояния и риск летального исхода обусловлены развитием грозных осложнений:
- Сердечно-сосудистая система: миокардит, прогрессирующий кардиосклероз.
- Дыхательная система: дыхательная недостаточность (возникает из-за выраженной слабости дыхательной мускулатуры), присоединение бронхопневмонии, формирование интерстициального фиброза легких. Также возможно токсическое поражение легких как побочный эффект агрессивной лекарственной терапии.
Антитела легко запомнить по мишеням: при дерматомиозите поражаются 2 системы (кожа и мышцы) — характерны антитела anti-Mi2. При полимиозите страдает только одна система, но антител два вида — anti-Jo1 и anti-SRP.
Вопросы с занятий и экзамена
В чем главное отличие полимиозита от дерматомиозита?
При полимиозите полностью отсутствуют поражения кожи, однако патология скелетных мышц выражена значительно сильнее, а воспаление локализуется преимущественно в эндомизии.
Какие специфические антитела выявляются при этих заболеваниях?
Миозит-специфические антитела встречаются у 40% больных. Для дерматомиозита маркером служат anti-Mi2, а для полимиозита — anti-Jo1 и anti-SRP.
Как изменяются мышцы макроскопически?
Они становятся отечными, приобретают бледно-желтый цвет. Из-за развития кальциноза в мышечной ткани появляются характерные участки каменистой плотности.
От чего чаще всего наступает смерть пациентов?
Летальный исход обычно связан с тяжелыми осложнениями: дыхательной недостаточностью, бронхопневмонией, миокардитом или токсическим поражением легких на фоне терапии.
Что ещё разобрать по теме
- Полная классификация идиопатических воспалительных миопатий (ювенильный, паранеопластический, миозит с «включениями»).
- Overlap-синдромы: сочетание миозита с другими диффузными болезнями соединительной ткани.
- Механизмы антигенной мимикрии и вовлечение идиотипической сети в развитии аутоиммунизации.
- Морфология продуктивно-некротических васкулитов дермы.
- Токсическое поражение легких на фоне медикаментозной терапии.
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Дерматомиозит и полимиозит» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Ревматические болезни»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.