Волчаночный нефрит (поражение почек)
Поражение почек определяет тяжесть течения СКВ. Патогенез основан на формировании иммунных комплексов (состоящих из ДНК и анти-ДНК антител) непосредственно in situ. Эти комплексы откладываются в мезангии и базальных мембранах капилляров клубочков. Локализация депозитов определяет конкретную клинико-морфологическую форму гломерулонефрита.
- Макроскопическая картина: почки увеличены в размерах, имеют пестрый вид из-за участков мелких кровоизлияний.
- Микроскопическая картина: выявляется специфическая ядерная патология — гематоксилиновые тельца. Характерен феномен «проволочных петель», представляющий собой резкое утолщение базальных мембран капилляров из-за массивных субэндотелиальных депозитов. Также обнаруживаются очаги фибриноидного некроза и гиалиновые тромбы.
- Электронная микроскопия: в эндотелиальных клетках капилляров визуализируются вирусоподобные включения.
Помимо клубочков, в 50% случаев развиваются тубулоинтерстициальные изменения, вызванные гранулярными отложениями в базальной мембране канальцев.
Изменения кожи и суставов
Поражение кожи — классический признак СКВ. Наиболее известна эритема с четкими границами в виде «фигуры бабочки» на переносице и щеках.
- В стадию обострения: наблюдается отек дермы, васкулиты с фибриноидным некрозом стенок и периваскулярная лимфомакрофагальная инфильтрация.
- При затихании процесса: развивается склероз дермы, атрофия и гиперкератоз эпидермиса, вакуолизация клеток базального слоя. Поражение волосяных фолликулов ведет к выпадению волос.
Иммуногистохимическое исследование показывает депозиты иммуноглобулинов и комплемента на дермоэпидермальном стыке.
В суставах возникает острый, подострый или хронический синовит. Его ключевая особенность — неэрозивный характер: воспаление протекает со слущиванием кроющих синовиоцитов и васкулитами, но без деформации самих суставов. В ткани встречаются склерозированные ворсинки.
Сердечно-сосудистая система и ЦНС
Воспалительный процесс при СКВ генерализован и затрагивает важнейшие системы жизнеобеспечения:
- Сердце: воспаление может охватывать все слои (перикардит, миокардит). На эндокарде формируется абактериальный бородавчатый эндокардит Либмана—Сакса. В венечных артериях более часто развивается атеросклероз.
- Сосуды: в микроциркуляторном русле возникают артериолиты, капилляриты и венулиты. В крупных сосудах (включая аорту) наблюдается эластолиз и эластофиброз из-за поражения vasa vasorum.
- Центральная нервная система: неврологическая симптоматика связана с действием антифосфолипидных, антинейрональных антител и антител к синаптической мембране. Морфологически это проявляется продуктивным или продуктивно-деструктивным васкулитом, тромбозами без васкулита, ишемическими инфарктами, геморрагиями и некрозом нейроцитов.
Селезенка, легкие и иммунная система
- Селезенка: макроскопически увеличена. Микроскопически выявляется гиперплазия фолликулов и плазмоклеточная инфильтрация пульпы. Специфическим признаком служит луковичный периартериальный склероз.
- Легкие: наиболее характерным проявлением является плеврит. Реже развивается люпус-пневмонит с поражением самой ткани легких и васкулитом, который в исходе приводит к интерстициальному фиброзу и синдрому легочной гипертензии.
- Лимфоидная ткань: в вилочковой железе (в расширенных периваскулярных пространствах) и увеличенных лимфатических узлах появляются крупные фолликулы с герминативными центрами.
Запомнить характерную микроскопическую картину волчаночного нефрита поможет аббревиатура ПГФ: Проволочные петли (утолщение мембран), Гематоксилиновые тельца (ядерная патология), Фибриноидный некроз.
Вопросы с занятий и экзамена
Какой тип некроза характерен для васкулитов при обострении СКВ?
При обострении системной красной волчанки в стенках сосудов кожи, суставов и других органов развивается фибриноидный некроз.
Что такое феномен «проволочных петель»?
Это патологическое утолщение базальных мембран капилляров почечных клубочков, которое возникает вследствие массивного субэндотелиального отложения иммунных комплексов.
Приводит ли поражение суставов при СКВ к их деформации?
Нет, для системной красной волчанки характерно развитие неэрозивного синовита, который протекает без деформации суставов.
Какова основная причина смерти пациентов с СКВ?
Наиболее частым тяжелым исходом заболевания является острая или хроническая почечная недостаточность с развитием уремии на фоне прогрессирующего волчаночного нефрита.
Что ещё разобрать по теме
- Классификация волчаночного гломерулонефрита (очаговый и диффузный пролиферативный)
- Морфологические варианты гломерулонефрита (мембранозный, мезангиопролиферативный, фибропластический)
- Патогенез поражения ЦНС: роль антифосфолипидных и антинейрональных антител
- Тубулоинтерстициальные изменения в почках и их связь с депозитами иммунных комплексов
- Изменения в вилочковой железе и лимфатических узлах при СКВ
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Висцеральные проявления системной красной волчанки» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Ревматические болезни»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.