Кожные и суставные проявления
На ранних этапах кожа становится отечной, приобретает тестообразную консистенцию и глянцевитый вид. Микроскопически в дерме выявляются периваскулярные инфильтраты из CD4+ Т-лимфоцитов и плазматических клеток, а соединительная ткань дезорганизуется. Стенки капилляров и артериол утолщаются, их просвет сужается.
В дальнейшем развивается грубый склероз дермы, гиалиноз сосудов и атрофия эпидермиса с придатками (потовыми и сальными железами, волосяными фолликулами). Специфично появление кальциноза кожи, особенно периартикулярно на пальцах рук. В финале формируется маскообразность лица, склеродактилия и тяжелые трофические нарушения (язвы, алопеция), вплоть до самоампутации пальцев.
Поражение суставов протекает как полиартрит мелких суставов кистей. В синовиальной оболочке возникает лимфоплазмоцитарная инфильтрация и гиперплазия синовиоцитов. В отличие от ревматоидного артрита, деструкция тканей не характерна — процесс завершается склерозом синовии и облитерацией сосудов.
Поражение почек
Встречается у 75% больных и является одной из главных угроз для жизни. В основе лежит склеродермическая микроангиопатия, поражающая преимущественно междольковые артерии.
Морфологические признаки:
- Концентрическая гиперплазия интимы.
- Мукоидное набухание.
- Фибриноидный некроз сосудистых стенок с тромбозом просветов.
Эти изменения ведут к инфарктам почек. Развивается синдром «истинной склеродермической почки» — тяжелое состояние, сочетающее инфаркты и острую почечную недостаточность. Кроме того, у 30% пациентов возникает артериальная гипертензия из-за поражения почечных артерий. Хронический гломерулонефрит при этом встречается редко.
Изменения в легких и сердце
Легкие поражаются более чем в 50% случаев. Ранняя фаза представлена альвеолитом с инфильтрацией тканей макрофагами, лимфоцитами и палочкоядерными лейкоцитами. В позднюю фазу формируется базальный диффузный интерстициальный пневмофиброз, который неизбежно сопровождается легочной гипертензией. На плевре часто обнаруживается фиброз, реже — фибринозный плеврит.
У 30% больных формируется «склеродермическое сердце». Патоморфологически это проявляется продуктивным васкулитом, мелко- и крупноочаговым кардиосклерозом. Склерозирование париетального и клапанного эндокарда, а также сухожильных хорд приводит к развитию специфического склеродермического порока сердца.
Желудочно-кишечный тракт и печень
Патология ЖКТ наблюдается у 90% пациентов. Наиболее тяжелые изменения происходят в пищеводе:
- Склероз мышечной оболочки (преимущественно в нижней трети).
- Нарушение моторики и рефлюкс-эзофагит.
- Формирование стриктур и пептических язв.
- Метаплазия эпителия (метаплазия Барретта).
В других отделах ЖКТ также развиваются нарушения моторики, склероз и атрофия слизистой оболочки, что клинически проявляется синдромом мальабсорбции. В толстом кишечнике возможно образование дивертикулов и развитие дивертикулитов.
При CREST-синдроме в патологический процесс вовлекается печень с развитием первичного билиарного цирроза (ПБЦ).
Исходы
Прогрессирование системной склеродермии приводит к тяжелой недостаточности органов и систем. Основными причинами летальных исходов становятся уремия (на фоне почечной недостаточности), а также сердечно-сосудистая и сердечно-легочная недостаточность.
Для запоминания главных висцеральных мишеней используйте правило ПЛС-Ж (Почки, Легкие, Сердце, ЖКТ). Именно недостаточность этих систем определяет исход заболевания.
Вопросы с занятий и экзамена
Чем отличается поражение суставов при склеродермии от ревматоидного артрита?
При системной склеродермии не характерна деструкция тканей сустава. Процесс заканчивается склерозом синовиальной оболочки и облитерацией сосудов без разрушения хряща и кости.
Что такое «истинная склеродермическая почка»?
Это жизнеугрожающее осложнение, при котором из-за микроангиопатии и фибриноидного некроза сосудов развиваются множественные инфаркты почек, ведущие к острой почечной недостаточности.
Какой отдел ЖКТ страдает чаще всего и как это проявляется?
Наиболее выраженные изменения происходят в пищеводе. Развивается склероз мышечной оболочки нижней трети, нарушается моторика, возникают рефлюкс-эзофагит, стриктуры и метаплазия Барретта.
Что ещё разобрать по теме
- Морфогенез склеродермической микроангиопатии
- Патогенез легочной гипертензии при интерстициальном пневмофиброзе
- Отличия склеродермического порока сердца от ревматического
- CREST-синдром: клинико-морфологическая характеристика
- Механизмы развития синдрома мальабсорбции при склеродермии
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Висцеральные проявления системной склеродермии» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Ревматические болезни»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.