Гемосидероз и гемохроматоз

Смешанные дистрофии и сложные белки

Для понимания механизмов развития гемосидероза и гемохроматоза необходимо разобраться в концепции смешанных дистрофий. Это патологические процессы, при которых возникают количественные и качественные структурные изменения в тканях. Их главная отличительная черта — тотальность поражения. Нарушение обмена веществ происходит не изолированно, а одновременно в трех важнейших компонентах любого органа:

1. В паренхиме (специфических функциональных клетках).
2. В строме (соединительнотканном опорном каркасе).
3. В стенках сосудов (структурах, обеспечивающих кровоснабжение).

Суть данного патологического процесса сводится к тому, что внутри самих клеток, а также в окружающем их межклеточном веществе начинают в избытке накапливаться продукты обмена сложных белков, или протеидов. В патологической анатомии выделяют три основные группы таких сложных белков: хромопротеиды, нуклеопротеиды и липопротеиды. Рассматриваемые нами заболевания напрямую связаны с нарушением метаболизма первой группы — окрашенных белков.

Нарушения обмена пигментов

Пигменты представляют собой особые окрашенные вещества, накопление которых визуально и структурно меняет пораженные ткани. Нарушения пигментного обмена всегда сопряжены с избыточным скоплением этих соединений. По своему происхождению все пигменты делятся на две большие категории: экзогенные (поступающие в организм из внешней среды) и эндогенные (синтезируемые внутри самого организма).

Самой обширной и клинически значимой группой эндогенных пигментов являются гемоглобиногенные пигменты. Как следует из названия, все они представляют собой различные производные гемоглобина. Сам гемоглобин — это высокомолекулярный хромопротеид. Его молекула имеет сложную структуру и состоит из двух неразрывных компонентов: железосодержащей части (которая называется гем) и белковой основы (которая носит название глобин). Именно распад и трансформация этой молекулы дают начало всем остальным пигментам данной группы.

Классификация гемоглобиногенных пигментов

В патологической анатомии производные гемоглобина строго классифицируются по одному ключевому биохимическому признаку — наличию или отсутствию в их структуре молекул железа.

Железосодержащие пигменты (Fe+):

• Гемоглобин (базовый хромопротеид);
• Ферритин;
• Гемосидерин (пигмент, избыток которого вызывает haemosiderosis);
• Гематины.

Пигменты, не содержащие железо (Fe-):

• Билирубин;
• Гематоидин;
• Порфирины.

Крайне важно понимать разницу между физиологическим и патологическим присутствием этих веществ в тканях. В норме в здоровом организме всегда можно обнаружить гемоглобин, ферритин, гемосидерин и билирубин. Однако появление таких пигментов, как гематоидин, гематины и порфирины, является абсолютным маркером патологии — в здоровых тканях они не встречаются.

Гемохроматоз как крайняя степень нарушения

Гемохроматоз (haemochromatosis) представляет собой крайне тяжелую форму нарушения обмена хромопротеидов. Согласно строгим патологоанатомическим критериям, данная патология диагностируется и возникает в том случае, когда общее содержание железа в организме человека превышает критическую отметку в 15 граммов.

Такая колоссальная перегрузка железом приводит к массивным количественным и качественным структурным изменениям. Избыток железосодержащих пигментов пропитывает паренхиму, строму и сосуды, полностью укладываясь в классическую морфологическую картину тяжелой смешанной дистрофии.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Морфологические отличия количественных и качественных структурных изменений при дистрофиях.
• Механизмы накопления продуктов обмена сложных белков в межклеточном веществе.
• Дифференциальная диагностика экзогенных и эндогенных нарушений обмена пигментов.
• Патогенез образования гематоидина, гематинов и порфиринов при различных заболеваниях.
• Роль нуклеопротеидов и липопротеидов в развитии других видов смешанных дистрофий.

Другие темы раздела «Морфология нарушений обмена веществ — дистрофии»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.