Биохимия и морфологическая картина
Синтез пигмента представляет собой биохимический каскад, в основе которого лежит окисление аминокислоты тирозина. Под действием специфического фермента тирозиназы тирозин превращается в дегидроксифенилаланин (ДОФА), из которого в дальнейшем формируется меланин.
В тканевом обмене участвуют два пула клеток:
- Меланоциты — клетки, которые непосредственно синтезируют пигмент.
- Меланофаги — клетки, фагоцитирующие (захватывающие) уже готовый меланин.
Для гистологической верификации меланина в лаборатории применяют аргентаффинную реакцию. Ее принцип основан на способности пигмента восстанавливать аммиачный раствор азотнокислого серебра. В результате выпадает металлическое серебро, что позволяет четко визуализировать скопления меланина под микроскопом.
Регуляция меланогенеза
Процесс образования меланина находится под строгим контролем эндокринной и нервной систем, а также зависит от физических факторов внешней среды.
Активаторы синтеза (стимуляторы):
- Гормоны гипофиза: $\beta$-липотропин, меланоцитстимулирующий гормон (МСГ) и адренокортикотропный гормон (АКТГ).
- Гормоны щитовидной железы.
- Половые гормоны.
- Медиаторы симпатической нервной системы.
- Физические факторы: ультрафиолетовые (УФ) лучи.
Ингибиторы синтеза (подавляют процесс): Торможение выработки пигмента обеспечивают мелатонин и медиаторы парасимпатической нервной системы.
Отработанные продукты пигментного обмена выводятся из организма двумя путями: через почки и через кишечник.
Классификация нарушений обмена
Патологии обмена меланина систематизируют по двум основным критериям:
- По происхождению: врожденные и приобретенные.
- По распространенности в организме: местные и распространенные.
Состояния, при которых происходит усиление меланогенеза, называются гиперпигментациями или меланозами. Ярким примером врожденного распространенного меланоза служит пигментная ксеродерма. Среди приобретенных генерализованных форм классическим вариантом является аддисонова болезнь.
Патогенез аддисоновой (бронзовой) болезни
Аддисонова болезнь представляет собой приобретенный распространенный меланоз. В основе заболевания лежит двустороннее поражение надпочечников. Этиология процесса разнообразна: аутоиммунное разрушение, туберкулезная инфекция, амилоидоз, а также первичные опухоли или метастазы.
Механизм развития гиперпигментации выглядит следующим образом:
- Из-за разрушения ткани надпочечников в крови резко снижается уровень кортизола.
- По принципу обратной связи гипофиз начинает усиленно синтезировать АКТГ.
- Избыток АКТГ обладает выраженным меланинстимулирующим действием.
- Происходит активация фермента тирозиназы.
- Запускается массивный синтез меланина, который откладывается в коже и слизистых оболочках.
При микроскопическом исследовании биоптатов кожи (стандартная окраска гематоксилином и эозином) отчетливо выявляется избыточное отложение пигмента, подтверждающее гиперпигментацию.
Как запомнить стимуляторы синтеза меланина? Вспомните летний отдых: УФ-лучи (солнце), симпатика (активность), половые гормоны (романтика) и щитовидная железа (энергия). А тормозят процесс мелатонин (сон) и парасимпатика (покой в тени).
Вопросы с занятий и экзамена
Как гистологически доказать, что перед нами именно меланин?
Для этого используют аргентаффинную реакцию. Меланин обладает способностью восстанавливать аммиачный раствор азотнокислого серебра до металлического серебра, что хорошо видно на препарате.
В чем разница между меланоцитами и меланофагами?
Меланоциты — это клетки, которые непосредственно синтезируют пигмент из тирозина. Меланофаги сами пигмент не производят, они лишь фагоцитируют (захватывают) уже готовый меланин.
Почему при поражении надпочечников темнеет кожа?
Снижение уровня кортизола по принципу обратной связи стимулирует выработку АКТГ гипофизом. АКТГ активирует тирозиназу и запускает избыточный синтез меланина в коже и слизистых.
Что ещё разобрать по теме
- Пигментная ксеродерма: особенности врожденного распространенного меланоза.
- Адренохром и пигмент гранул энтерохромаффинных клеток как представители тирозиногенной группы.
- Этиологические факторы поражения надпочечников (туберкулез, амилоидоз, опухоли).
- Механизмы выведения продуктов обмена меланина через почки и кишечник.
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Нарушения обмена меланина» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Морфология нарушений обмена веществ — дистрофии»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.