Липопигменты: липофусцин, цероид и липохромы
Липофусцин — нерастворимый желто-коричневый пигмент, состоящий из полимеров липидов и фосфолипидов, связанных с белком. Он накапливается в цитоплазме из-за повреждения органелл. Главная причина — недостаток внутриклеточных антиоксидантов, что запускает перекисное окисление липидов мембран. При этом саму функцию клетки пигмент не нарушает.
Избыточное накопление пигмента называется липофусцинозом:
- Первичный (наследственный): избирательное накопление в конкретном органе. Например, в гепатоцитах при наследственном гепатозе (синдром Дабина—Джонсона) или в нервных клетках при нейрональном липофусцинозе (синдром Шпильмейера—Шегрена, проявляющийся снижением интеллекта, судорогами и нарушением зрения).
- Вторичный (бурая атрофия): возникает при медленных регрессивных изменениях, в старческом возрасте или при истощающих заболеваниях (кахексия, раковое истощение). Органы (печень, миокард, поперечно-полосатые мышцы) уменьшаются в размерах, уплотняются и приобретают бурую окраску. Микроскопически в печени видны уменьшенные гепатоциты с пигментом в цитоплазме и расширенные синусоиды.
Цероид — липопигмент, который образуется в макрофагах путем гетерофагии (при резорбции липидов). Процесс идет поэтапно: сначала формируются липофагосомы, затем они трансформируются во вторичные лизосомы (липофаголизосомы), где ферменты частично переваривают липиды. В итоге образуются третичные фаголизосомы (телолизосомы), содержащие цероид. Чаще всего он появляется при некрозе тканей и в участках кровоизлияний.
Липохромы состоят преимущественно из липидов, содержащих каротиноиды (источник витамина А). Их избыточное накопление характерно для сахарного диабета (из-за резкого нарушения липидно-витаминного обмена пигмент копится в жировой клетчатке, коже, костях) и кахексии (конденсация липохромов придает жировой клетчатке охряно-желтый цвет).
Меланин и патологии его обмена
Меланин (от греч. melas — черный) — пигмент буровато-черного цвета нейроэктодермального происхождения. Его синтезируют меланобласты в специализированных органеллах — премеланосомах и меланосомах. По мере созревания клетки превращаются в меланоциты.
Гиперпигментация (избыток меланина):
- Первичная аддисонова болезнь: редкое аутоиммунное поражение надпочечников.
- Пигментная ксеродерма: врожденный распространенный меланоз (аутосомно-рецессивный тип). В основе патогенеза лежит неспособность ДНК клеток кожи к репарации после воздействия ультрафиолета. После инсоляции у пациентов появляются мелкая пятнистая гиперпигментация, участки депигментации, телеангиэктазии и трещины кожи.
- Очаговая гиперпигментация: встречается при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете. Приобретенный очаговый гипермеланоз (меланоз толстой кишки) характерен для пациентов с хроническими запорами. К местным формам относят веснушки, меланодермию, лентиго, невоклеточный невус (родинку) и злокачественную меланому (опухоль из меланоцитов).
Гипопигментация (уменьшение синтеза меланина):
- Альбинизм: распространенное аутосомно-рецессивное нарушение. Возникает из-за отсутствия или снижения активности фермента тирозиназы. Гистологически меланоциты в организме присутствуют, но пигмент не производят.
- Витилиго: местная гипопигментация в виде четко ограниченных, часто симметричных пятен. Гистологически в очагах поражения меланоциты отсутствуют. Причины: семейный характер, травмы, эндокринные и аутоиммунные заболевания, а также исход воспалительных или некротических процессов (ожоги, сифилис, пузырные дерматозы).
Другие тирозиногенные пигменты
К этой группе относят адренохром и пигмент гранул энтерохромаффинных клеток.
Адренохром — темно-коричневый пигмент в виде мелких зерен, локализующийся в клетках мозгового вещества надпочечников и опухолях из них (феохромоцитомах). Он обладает аргентаффинными и хромаффинными свойствами (окрашивается хромовой кислотой, восстанавливает бихромат). Биохимически это продукт хиноидного окисления адреналина свободными радикалами при окислительном стрессе. Интересный факт: В 1952 году Дж. Смитис и Х. Осмонд предположили, что патогенез шизофрении связан с аномальным метаболизмом адреналина. Современные данные показывают, что причина кроется не в избыточном синтезе адренохрома, а в генетически обусловленной недостаточности фермента глутатион-S-трансферазы, участвующего в его метаболизме.
Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток тесно связан с синтезом биогенных аминов и является частью APUD-системы (Amine Precursor Uptake, Decarboxylase — система поглощения предшественников аминов и их декарбоксилирования). Клетки этой диффузной нейроэндокринной системы многочисленны и расположены во многих органах (преимущественно в ЖКТ и бронхах). Они содержат биологически активные вещества (серотонин, гастрин, гистамин), которые участвуют в регуляции деятельности органов.
Как не путать альбинизм и витилиго: при Альбинизме меланоциты Анатомически сохранены (нет лишь фермента), а при Витилиго они Выпадают (полностью отсутствуют в очаге).
Вопросы с занятий и экзамена
Чем отличается первичный липофусциноз от вторичного?
Первичный обусловлен генетикой и поражает конкретные органы (например, печень при синдроме Дабина—Джонсона). Вторичный возникает на фоне старения или истощения (кахексии), приводя к системной бурой атрофии органов.
Как образуется цероид?
Он формируется в макрофагах при поглощении липидов из разрушенных тканей (гетерофагия). Липиды частично перевариваются во вторичных лизосомах, превращаясь в нерастворимый пигмент внутри телолизосом.
Почему при пигментной ксеродерме возникает гиперпигментация?
Это наследственное заболевание, при котором ДНК клеток кожи теряет способность к репарации после воздействия ультрафиолета. Инсоляция приводит к повреждению клеток, появлению пигментных пятен, трещин и телеангиэктазий.
Как адренохром связан с шизофренией?
Ранее считалось, что шизофрения вызвана аномальным метаболизмом адреналина. Сейчас доказано, что проблема заключается в генетической недостаточности фермента глутатион-S-трансферазы, который должен утилизировать адренохром.
Что ещё разобрать по теме
- Механизмы перекисного окисления липидов при дефиците антиоксидантов
- Патогенез нейронального липофусциноза (синдром Шпильмейера—Шегрена)
- Гистологическая картина бурой атрофии печени и миокарда
- Дифференциальная диагностика очаговых гипермеланозов (невусы, лентиго, меланома)
- Функции биогенных аминов (серотонин, гастрин, гистамин) в APUD-системе
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Протеиногенные дистрофии: пигменты» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Морфология нарушений обмена веществ — дистрофии»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.