Биохимическая природа порфиринов и виды пигментов
С химической точки зрения порфирины представляют собой сложные циклические соединения. Их пространственная структура образована ровно четырьмя пиррольными кольцами. Главная биологическая роль этих веществ заключается в том, что они являются непосредственными предшественниками гема — важнейшей небелковой части гемоглобина.
В медицинской практике и биохимии выделяют несколько типов пигментов, связанных с обменом порфиринов:
- Пигменты естественного метаболизма. В процессе нормального физиологического распада и обмена гемоглобина в организме человека закономерно образуются такие соединения, как уропорфирин (в частности, уропорфирин I) и копропорфирин (например, копропорфирин III). Также в цепочке биосинтеза участвует протопорфирин IX.
- Искусственные пигменты. Ярким представителем является гематопорфирин. В естественных условиях он не образуется, его получают исключительно лабораторным путем. Для этого на гемин воздействуют смесью бромоводородной кислоты (HBr) и уксусной кислоты. Полученный таким образом гематопорфирин обладает уникальными свойствами, благодаря которым он может успешно использоваться в современной медицине при проведении фотодинамической терапии.
Этиологическая классификация порфирий
Все заболевания этой группы принято разделять на две основные категории, исходя из причин их возникновения:
- Приобретенные порфирии. Эта форма заболевания не связана с генетическими дефектами. Она возникает как следствие тяжелого экзогенного воздействия на организм. Главными триггерами выступают различные токсины. К ним относятся промышленные яды (например, гексахлорбензол), соли тяжелых металлов, а также побочное действие некоторых агрессивных лекарственных препаратов. Кроме того, приобретенная форма может манифестировать на фоне выраженных авитаминозов, когда нарушается нормальное течение ферментативных реакций.
- Наследственные порфирии. Обусловлены генетическими мутациями, передающимися из поколения в поколение. В эту группу входит целый ряд самостоятельных нозологий, среди которых наиболее значимыми являются перемежающаяся острая порфирия, врожденная эритропоэтическая порфирия и наследственная копропорфирия.
Патогенез и развернутая клиническая картина
В основе патогенеза порфирий лежит глубокое нарушение пигментного обмена как в циркулирующей крови, так и непосредственно в тканях. Накопление порфиринов приводит к развитию тяжелейшего симптомокомплекса.
Самым специфичным и разрушительным проявлением болезни является фотосенсибилизация — аномальная чувствительность к солнечному свету. Под прямым действием ультрафиолетовых лучей запускается патологический распад гемоглобина. В результате этого процесса его небелковая часть (гем) трансформируется в крайне токсичное вещество. Этот метаболит обладает некротизирующим действием и буквально разъедает живые ткани.
Клинические проявления порфирии многообразны и затрагивают различные системы:
- Поражение кожных покровов. Кожа пациентов сильно истончается и приобретает нездоровый коричневый оттенок. При малейшем нахождении под солнечными лучами кожа лопается, на ней стремительно образуются глубокие, болезненные язвы, которые впоследствии заживают с формированием грубых деформирующих шрамов.
- Изменения со стороны зубов. Избыток порфирина активно откладывается в зубной ткани. Это приводит к тому, что зубы окрашиваются в пугающий красный или насыщенный красновато-коричневый цвет.
- Изменения мочи. Из-за массивного выделения пигментов моча больных приобретает характерный красноватый цвет.
- Системные нарушения. Токсичные предшественники гема циркулируют по всему организму, вызывая тяжелые поражения центральной и периферической нервной системы, органов желудочно-кишечного тракта, печени, почек, а также угнетая функцию костного мозга.
Запомнить классификацию наследственных форм поможет аббревиатура ПВН: Перемежающаяся острая, Врожденная эритропоэтическая, Наследственная копропорфирия.
Вопросы с занятий и экзамена
Из скольких колец состоят порфирины?
Молекула порфирина имеет циклическое строение и состоит ровно из четырех пиррольных колец.
Как получают гематопорфирин и где его применяют?
Это искусственный пигмент, который синтезируют путем воздействия уксусной кислоты и бромоводорода на гемин. В клинической практике он применяется для проведения фотодинамической терапии.
Почему при порфирии опасно находиться на солнце?
Ультрафиолетовые лучи провоцируют распад гемоглобина. Высвобождающийся гем превращается в токсичное вещество, которое вызывает изъязвление и рубцевание истонченной кожи.
Какие органы и системы страдают при порфирии помимо кожи?
Заболевание носит системный характер: токсичные метаболиты поражают желудочно-кишечный тракт, нервную систему, почки, печень и костный мозг.
Что ещё разобрать по теме
- Биохимические этапы синтеза гема из порфиринов.
- Механизм токсического действия гексахлорбензола и солей тяжелых металлов.
- Особенности течения перемежающейся острой порфирии.
- Врожденная эритропоэтическая порфирия: патогенез поражения костного мозга.
- Принципы фотодинамической терапии с использованием гематопорфирина.
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Порфирии» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Морфология нарушений обмена веществ — дистрофии»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.