Суть процесса и физико-химические изменения
Нарушение обмена цитоплазматических белков затрагивает как свободные ферменты, так и белки липопротеидных комплексов клеточных мембран. В основе изменений лежит трансформация физико-химических свойств белковых молекул через их денатурацию, коагуляцию или колликвацию с распадом полипептидных цепочек. Это сопровождается расстройством водно-электролитного баланса, изменением коллоидно-осмотического давления и гидратацией цитоплазмы.
Для защиты клеток от повреждений измененными белками включается убиквитин-протеасомный механизм, расщепляющий дефектные структуры. Если нагрузка слишком велика, формируются стойкие включения, а сами белковые скопления эволюционируют от мелких гранул до крупных капель.
Зернистая дистрофия (мутное набухание)
Этот вид паренхиматозного диспротеиноза развивается в почках, печени и миокарде на фоне усиленной функциональной нагрузки. В почках процесс часто связан с повышенной реабсорбцией альбуминов в проксимальных канальцах.
- Микроскопия: цитоплазма клеток покрыта выраженной эозинофильной зернистостью, сами клетки набухают и мутнеют, а ядра обычно сохраняются.
- Макроскопическая картина: органы увеличиваются, становятся дряблыми, а поверхность их разреза приобретает тусклый, «ошпаренный кипятком» вид.
Такие изменения при своевременном устранении причины обратимы, однако при прогрессировании они могут переходить в более тяжелые формы.
Гиалиново-капельная и гидропическая дистрофии
Если повреждающие факторы продолжают действовать, зернистая дистрофия сменяется глубоким поражением мембранных структур.
- Гиалиново-капельная дистрофия: характеризуется появлением в клетках крупных ярко-розовых капель белка. В нефроцитах она развивается из-за недостаточности вакуолярно-лизосомного аппарата при массивной протеинурии и сопровождает нефротический синдром. В гепатоцитах при алкогольном поражении образуется алкогольный гиалин (тельца Маллори).
- Гидропическая (баллонная) дистрофия: связана с поломкой натрий-калиевого насоса и падением ионного гомеостаза. Клетки переполняются жидкостью, формируются прозрачные вакуоли, а ядра смещаются к периферии, что фактически выражает фокальный колликвационный некроз.
Роговая дистрофия и наследственные диспротеинозы
Патологическое ороговение (роговая дистрофия) выражается в избыточной выработке рогового вещества там, где оно должно быть в норме (гиперкератоз, ихтиоз), либо в его появлении на слизистых оболочках, где его быть не должно (лейкоплакия пищевода или полости рта).
Отдельную группу составляют наследственные паренхиматозные диспротеинозы, обусловленные генетическими дефектами обмена аминокислот. К ним относятся цистиноз, тирозиноз и фенилкетонурия, при которых тяжелые метаболические нарушения затрагивают печень, почки, центральную нервную систему и другие органы.
Зерно мутнеет, капли гиалина тяжелеют, а баллоны с водой ведут к некрозу.
Вопросы с занятий и экзамена
В чем разница между обратимым мутным набуханием и гиалиново-капельной дистрофией?
Мутное набухание (зернистая дистрофия) является обратимым выражением функционального напряжения клеток с накоплением мелких зерен белка. Гиалиново-капельная дистрофия — это необратимый или крайне тяжелый процесс с деструкцией мембран и коагуляцией белков в крупные капли.
Каковы основные причины развития гидропической дистрофии?
Гидропическая дистрофия развивается из-за нарушения работы натрий-калиевой помпы, повреждения клеточных мембран и активации лизосомальных ферментов, что приводит к потере ионного гомеостаза и выраженной гидратации цитоплазмы.
Что такое тельца Маллори и при каком заболевании они встречаются?
Тельца Маллори (алкогольный гиалин) — это белковые включения в виде глыбок и капель, состоящие из микрофибрилл и комплексов убиквитин/кератин. Они образуются в гепатоцитах при алкогольной болезни печени.
Что ещё разобрать по теме
- Роль белков-шаперонов в ренативации денатурированных белков
- Ультраструктурные изменения нефроцитов при нефротическом синдроме
- Механизмы формирования и клиническое значение телец Русселя
- Вирусные поражения гепатоцитов и формирование цистерн-баллонов
- Клинические проявления и исходы врожденного ихтиоза и лейкоплакии
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Паренхиматозные белковые дистрофии» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Морфология нарушений обмена веществ — дистрофии»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.