Анемии у детей

Номенклатура и кодирование по МКБ-10

В Международной классификации болезней данная группа патологий отнесена к рубрикам от D50 до D64. Для системного запоминания и удобства клинического мышления все нозологии можно логически разделить на несколько патогенетических групп.

К первой большой группе относятся дефицитные (алиментарные) анемии. Сюда входят состояния, связанные с нехваткой железа (D50), дефицитом витамина B12 (D51), фолиевой кислоты (D52), а также недостатком иных факторов питания (D53).

Вторая группа — это гемолитические патологии, которые бывают наследственными и приобретенными. Среди них выделяют проблемы, связанные с нарушением ферментных систем эритроцитов (D55), и различные гемоглобинопатии, включая талассемию (D56) и серповидноклеточные нарушения (D57). Отдельно кодируются прочие наследственные (D58) и приобретенные (D59) формы гемолиза.

Третья категория охватывает апластические состояния: приобретенную изолированную (парциальную) красноклеточную аплазию (D60) и другие формы апластических анемий (D61).

Также классификация выделяет постгеморрагические формы, а именно острую анемию вследствие кровопотери (D62), и вторичные процессы, которые развиваются на фоне различных хронических заболеваний (D63).

Принципы систематизации диагноза

Для того чтобы поставить максимально точный клинический диагноз, педиатру необходимо систематизировать выявленные изменения по трем основным критериям.

1. Морфологический критерий. Базируется на оценке характера изменений самих эритроцитов (их размер, степень насыщенности гемоглобином и другие структурные особенности).
2. Этиопатогенетический критерий. Определяет ведущий механизм, который привел к развитию патологического процесса (острая кровопотеря, нарушение процессов кроветворения или патологически повышенное кроверазрушение).
3. Клинический критерий. Отражает степень тяжести текущего состояния, которая напрямую определяется глубиной падения уровня гемоглобина.

Лабораторная оценка изменений эритроцитов

Данная классификация является важнейшим ключом к проведению дифференциальной диагностики. Она строится на оценке морфологии эритроцитов и функциональной активности костного мозга по трем основным показателям.

По степени насыщения гемоглобином (цветовой показатель — ЦП):

• Гипохромная (ЦП < 0,86) — прямо указывает на недостаток субстрата для синтеза Hb (чаще всего речь идет о дефиците железа).
• Нормохромная (ЦП = 0,86–1,05) — свидетельствует о нормальном насыщении клеток.
• Гиперхромная (ЦП > 1,05) — является характерным признаком мегалобластных процессов.

По размеру (диаметру) эритроцитов:

• Микроцитарная (диаметр < 7 мкм) — в клинической практике очень часто сопутствует гипохромии.
• Нормоцитарная (диаметр 7–7,8 мкм).
• Макроцитарная (диаметр > 7,8 мкм) — указывает на выраженные нарушения деления клеток эритроидного ряда.

По регенераторной способности костного мозга (доля ретикулоцитов):

• Гипорегенераторная (< 1% ретикулоцитов) — говорит об угнетении эритропоэза или остром дефиците субстратов.
• Норморегенераторная (1–3% ретикулоцитов).
• Гиперрегенераторная (> 3% ретикулоцитов) — считается верным признаком активного компенсаторного кроветворения, что типично для выраженного гемолиза или состояния после перенесенной кровопотери.

Этиопатогенетические механизмы развития

Глобально, опираясь на механизм развития, все анемические состояния делятся на три большие группы.

1. Вследствие острой кровопотери Эти состояния связаны с прямым, физическим уменьшением объема циркулирующей крови и общей эритроцитарной массы. В результате развиваются острые постгеморрагические анемии.

2. Вследствие нарушения образования гемоглобина и/или эритроцитов В эту группу входят состояния, при которых костный мозг физически не может произвести достаточное количество полноценных клеток. Этот процесс подразделяется на два механизма:

• Дефицитные состояния: организму не хватает «строительного материала» (возникает дефицит железа, белка, витамина В12, фолиевой кислоты и других микронутриентов).
• Угнетение кроветворения: возникают структурные или функциональные нарушения в самом костном мозге, приводящие к его гипоплазии или аплазии.

3. Вследствие гемолиза Анемии данной группы возникают в результате преждевременного и повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии). Патология манифестирует тогда, когда скорость разрушения красных кровяных телец начинает превышать компенсаторные возможности эритропоэза.

Критерии определения степени тяжести

Оценка тяжести течения синдрома у пациентов является строго формализованным процессом. Она базируется исключительно на одном ключевом лабораторном показателе — уровне гемоглобина (Hb) в циркулирующей крови.

• Легкая степень: диагностируется в случаях, когда уровень Hb составляет более 90 г/л.
• Средняя степень: устанавливается при падении показателя Hb в диапазон от 70 до 90 г/л.
• Тяжелая степень: фиксируется при критическом снижении уровня Hb до значений менее 70 г/л.

Вопросы с занятий и экзамена

Что ещё разобрать по теме

• Дефицитные (алиментарные) формы: особенности нехватки железа, витамина В12 и фолиевой кислоты
• Гемолитические анемии: ферментопатии и гемоглобинопатии (талассемия, серповидноклеточные нарушения)
• Апластические состояния и приобретенная изолированная красноклеточная аплазия
• Механизмы развития вторичных анемий на фоне хронических заболеваний

Другие темы раздела «Глава 10. Болезни крови, кроветворных органов»

Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.