Критерии диагностики ИТП
Диагностический поиск при подозрении на ИТП базируется на доказательстве периферического разрушения тромбоцитов и строгом исключении других причин (угнетение кроветворения, ДВС-синдром, секвестрация в селезенке).
- Клиническая картина: Пациенты демонстрируют петехиально-синячковый (микроциркуляторный) тип кровоточивости. При физикальном осмотре патологических изменений со стороны внутренних органов не выявляется.
- Общий анализ крови: Наблюдается строго изолированное падение уровня тромбоцитов (иногда до единичных в поле зрения). Лейкоцитарный и эритроцитарный ростки остаются интактными.
- Гемостазиограмма: Характерно удлинение времени кровотечения и нарушение ретракции сгустка. Вторично страдает коагуляция: дефицит 3-го тромбоцитарного фактора ведет к снижению концентрации протромбина и нарушению синтеза тромбопластина. Во время криза может активироваться фибринолиз.
- Исследование костного мозга: В миелограмме обнаруживается нормальное или компенсаторно увеличенное количество мегакариоцитов.
Дифференциальная диагностика
Геморрагический синдром требует тщательного разграничения ИТП с рядом других патологий:
- Острый лейкоз: В костном мозге выявляется бластная метаплазия, подавляющая нормальные ростки кроветворения.
- Гипо- и аплазия костного мозга: Отличается развитием панцитопении (снижением всех показателей крови), при этом бластные клетки отсутствуют.
- Системная красная волчанка (СКВ): ИТП может предвосхищать развернутую картину СКВ на несколько лет. Необходим скрининг на антитела к нативной ДНК.
- Антифосфолипидный синдром (АФС): Может протекать в виде синдрома Эванса (аутоиммунная гемолитическая анемия плюс тромбоцитопения). Для подтверждения диагноза нужно дважды, с интервалом в 12 недель, обнаружить волчаночный антикоагулянт и повышение антител к кардиолипину.
- Тромбоцитопатии: Количество тромбоцитов в норме, но их функция нарушена, что дает клинику кровоточивости. В мазках часто видны макро- или микротромбоциты.
Базовая тактика и препараты первой линии
У детей с острой ИТП и некритичным снижением тромбоцитов разрешена «выжидательная» тактика. Она допустима только при 100% исключении вторичных причин и обеспечении круглосуточного доступа к врачебной помощи.
В период геморрагического криза назначается строгий постельный режим и щадящая (протертая, теплая) диета, чтобы избежать травм слизистых оболочек.
Терапия 1-й линии:
- Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ): Поливалентные препараты в дозе 0,8–1 г/кг однократно. Повторная инфузия на следующие сутки нужна лишь при уровне тромбоцитов менее 50×10⁹/л.
- Глюкокортикостероиды (ГКС): Преднизолон (1–2 мг/кг) коротким курсом до 4 недель с быстрой отменой. При высоких рисках (например, кровоизлияние в мозг) переходят на пульс-терапию метилпреднизолоном (20 мг/кг/сут внутривенно).
Резервная терапия и экстренная помощь
При неэффективности стартовой терапии в ход идут препараты 2-й линии: цитостатики (пульс-терапия циклофосфамидом в дозе 10 мг/кг) или генно-инженерные биологические препараты (моноклональные антитела к рецептору CD20 — ритуксимаб).
Хирургическое лечение (спленэктомия): Проводится строго по жизненным показаниям, когда консервативные методы бессильны. Эффективность операции — около 70%. Остальным 30% больных медикаменты потребуются и после удаления органа. У детей до 5 лет спленэктомия крайне опасна из-за риска тяжелого постспленэктомического сепсиса.
Неотложная помощь и симптоматика: При профузных кровотечениях или внутричерепных излияниях немедленно применяется комбинация: трансфузия тромбоконцентрата + ВВИГ в высоких дозах + пульс-терапия ГКС. Для локального гемостаза применяют системные препараты (транексамовая кислота, этамзилат) и тампонады с гемостатическими губками.
Для запоминания базы лечения криза используйте аббревиатуру ВВИГ-ГКС (ВнутриВенные ИммуноГлобулины и ГлюкоКортикоСтероиды).
Вопросы с занятий и экзамена
В чем главное отличие костного мозга при ИТП и при остром лейкозе?
При ИТП ростки кроветворения сохранены, а количество мегакариоцитов в норме или увеличено. При остром лейкозе нормальные ростки угнетены из-за бластной метаплазии.
При каких условиях можно просто наблюдать за пациентом с ИТП без назначения препаратов?
«Выжидательная» тактика возможна при острой форме с неглубокой тромбоцитопенией, если вторичные причины полностью исключены и пациенту гарантирован круглосуточный доступ к медицинской помощи.
Что такое синдром Эванса?
Это патологическое состояние, сочетающее в себе тромбоцитопению и аутоиммунную гемолитическую анемию. Оно часто выступает проявлением антифосфолипидного синдрома (АФС).
Что ещё разобрать по теме
- Патогенез нарушения коагуляции при дефиците 3-го тромбоцитарного фактора
- Схема и правила проведения пульс-терапии метилпреднизолоном
- Лабораторные критерии постановки диагноза антифосфолипидного синдрома
- Профилактика постспленэктомического сепсиса у детей
Разберите тему целиком в курсе «Педиатрия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Диагностика и лечение ИТП» и ещё 3 738 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 71 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 10. Болезни крови, кроветворных органов»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.