Патогенетическая классификация кровоточивости
Глобально все причины, приводящие к развитию геморрагического синдрома, можно разделить на две крупные категории, зависящие от пораженного звена гемостаза:
- Тромбоцитарные нарушения. Проблема кроется в самих кровяных пластинках. Это может быть количественный дефицит, когда клеток физически не хватает (тромбоцитопении), либо качественный дефект, при котором количество клеток в норме, но нарушена их структура и функция (тромбоцитопатии).
- Коагуляционные нарушения. В данном случае страдает плазменное звено. Кровоточивость обусловлена количественной нехваткой или структурной неполноценностью плазменных факторов свертывания крови. Классическим примером такой патологии являются различные виды гемофилии.
Тромбоцитопении: общая характеристика
Тромбоцитопении представляют собой группу геморрагических диатезов. Их главная особенность — кровоточивость возникает исключительно из-за снижения абсолютного числа тромбоцитов в периферическом русле.
По механизму возникновения (этиопатогенезу) эти состояния делятся на:
- Иммунные: развиваются вследствие выработки организмом антител, направленных против собственных тромбоцитов.
- Неиммунные: являются вторичными состояниями на фоне других тяжелых патологий. Например, они могут возникать при повышенном потреблении тромбоцитов во время сепсиса или из-за их секвестрации (задержки) в селезенке при гиперспленизме.
В педиатрической практике доминирующей проблемой этой группы считается первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП). В старых классификациях и исторической литературе это состояние также известно как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа.
Дифференциальная диагностика: 4 типа кровоточивости
Для того чтобы на этапе клинического осмотра предположить уровень поражения гемостаза, выделяют четыре специфических паттерна кровоточивости. Каждый из них жестко привязан к определенной группе заболеваний.
| Тип кровоточивости | Клинические проявления | Характерные заболевания |
|---|---|---|
| Петехиально-синячковый (микроциркуляторный) | Асимметричные, абсолютно безболезненные синяки и мелкие петехии. | Патологии тромбоцитарного звена (тромбоцитопении, тромбоцитопатии). |
| Гематомный | Массивные, болезненные кровоизлияния в мягкие ткани, а также в суставные полости (гемартрозы). | Коагулопатии (в первую очередь — гемофилии). |
| Смешанный (петехиально-гематомный) | Комбинация безболезненных синяков с болезненными глубокими гематомами. | Болезнь фон Виллебранда. |
| Васкулитно-пурпурный | Специфическая пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь. | Воспалительные поражения сосудов (пурпура Шенляйна–Геноха, геморрагический васкулит). |
Чтобы запомнить связь типов кровоточивости: «Тромбоциты — точки (петехии), Факторы — формы (огромные гематомы), Сосуды — сыпь (васкулит)»
Вопросы с занятий и экзамена
Что является основным проявлением нарушений свертывающей системы?
Основное клиническое проявление — это геморрагический синдром, который выражается в повышенной кровоточивости.
В чем разница между тромбоцитопенией и тромбоцитопанией?
При тромбоцитопении снижено абсолютное количество тромбоцитов, а при тромбоцитопатии их количество может быть нормальным, но страдает их функция и структура.
Как раньше называлась первичная иммунная тромбоцитопения?
В историческом контексте она фигурирует как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа.
Какой тип кровоточивости характерен для гемофилии?
Для гемофилии типичен гематомный тип кровоточивости с болезненными массивными кровоизлияниями в ткани и суставы.
Что ещё разобрать по теме
- Подробный патогенез болезни фон Виллебранда
- Механизмы секвестрации тромбоцитов при гиперспленизме
- Клиника и лечение пурпуры Шенляйна–Геноха
- Диагностические критерии первичной иммунной тромбоцитопении
- Принципы терапии коагуляционных нарушений
Разберите тему целиком в курсе «Педиатрия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Нарушения гемостаза у детей» и ещё 3 738 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 71 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 10. Болезни крови, кроветворных органов»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.