Классификация и факторы-триггеры
Хотя первичная иммунная тромбоцитопения носит идиопатический характер (точную причину определить невозможно), специалисты выделяют ряд триггеров, которые часто предшествуют манифестации болезни. К ним относятся перенесенные или персистирующие инфекции (бактериальные агенты, цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр, аденовирус), медикаментозное влияние (прием парацетамола, диуретиков и сульфаниламидов), а также вакцинация (преимущественно от кори и краснухи).
Согласно международному консенсусу 2010 года, патологию классифицируют по длительности течения:
- Острая ИТП: впервые выявленный эпизод, который длится менее 3 месяцев.
- Персистирующая ИТП: заболевание сохраняется от 3 до 12 месяцев.
- Хроническая ИТП: длительность тромбоцитопении превышает 12 месяцев.
Патогенез: как разрушаются тромбоциты
В основе заболевания лежит ускоренная гибель тромбоцитов, что неизбежно нарушает нормальный сосудистый гемостаз. На мембранах кровяных пластинок оседают специфические иммунные комплексы. Такие «помеченные» клетки отправляются в селезенку, где их мгновенно распознают и уничтожают макрофаги.
Дефицит тромбоцитов запускает каскад эндотелиальной дисфункции и ведет к кровоточивости:
- Исчезает физиологическое «краевое стояние» тромбоцитов у стенки сосуда.
- Теряется ангиотрофическая функция — сосудистая стенка лишается полноценного питания.
- Резко падает уровень серотонина, который в норме выделяется кровяными пластинками, из-за чего сосуды теряют сократительную способность.
- Из-за слабости эндотелия эритроциты свободно проникают в окружающие ткани, образуя экхимозы (синяки).
Клиническая картина: сухая и влажная пурпура
Выраженность симптомов напрямую зависит от степени тромбоцитопении. Если уровень клеток держится выше 30 × 10⁹/л, развивается «сухая» пурпура, ограниченная исключительно кожным геморрагическим синдромом. При дальнейшем падении показателей возникает «влажная» пурпура, когда в процесс вовлекаются слизистые оболочки (особенно твердое и мягкое нёбо) и склеры. Кровоизлияния в сетчатку глаза особенно опасны, так как грозят потерей зрения.
Для тромбоцитопенического (петехиально-пятнистого) типа кровоточивости характерны специфические черты высыпаний:
- Спонтанность: появляются без физического воздействия и травм.
- Безболезненность: пациент не испытывает дискомфорта.
- Полиморфизм: одновременно видны мелкие петехии (2–3 мм), более крупные элементы (4–5 мм) и обширные экхимозы.
- Полихромность: элементы имеют разные оттенки из-за стадийного распада пигментов (переход билирубина в биливердин).
- Асимметричность: хаотичное расположение без излюбленных локализаций.
Локализация кровотечений и органные поражения
Массивные кровотечения при «влажной» пурпуре несут угрозу развития вторичной постгеморрагической анемии. Наиболее часто встречаются следующие локализации геморрагий:
- Маточные кровотечения (меноррагии) — 80–85% (наиболее типично для пубертатного периода у девочек).
- Носовые кровотечения (эпистаксис) — 35–40%.
- Десневые кровотечения — 15–20%.
- Желудочно-кишечные — 10–15%.
- Почечные (гематурия) — 7–10%.
Поражение внутренних органов не относится к типичным признакам ИТП, но если оно происходит, прогноз резко ухудшается. Развитие геморрагического инсульта (кровоизлияния в головной мозг) сопровождается интенсивной головной болью, рвотой, судорогами и ведет к стойкому неврологическому дефициту. Двустороннее кровоизлияние в надпочечники может спровоцировать острую надпочечниковую недостаточность.
Стадии хронического течения и ремиссия
Хроническая иммунная тромбоцитопения протекает циклично и включает 3 периода. Первый период — это геморрагический криз, который сопровождается яркой клинической симптоматикой, глубоким падением тромбоцитов и удлинением времени кровотечения.
Вне криза состояние пациента оценивают по уровню нормализации показателей:
- Клиническая ремиссия: визуально кровотечений и синяков нет, но в анализах сохраняется тромбоцитопения, время кровотечения удлинено, а эндотелиальные пробы (симптомы «щипка» и «жгута») остаются положительными.
- Клинико-гематологическая ремиссия: абсолютное выздоровление без клинических симптомов и без лабораторных отклонений.
Пять признаков кожных высыпаний при ИТП легко запомнить по правилу «пяти НЕ»: НЕ спровоцированы травмой (спонтанные), НЕ болят, НЕ одинакового размера (полиморфные), НЕ одного цвета (полихромные), НЕ симметричные.
Вопросы с занятий и экзамена
Характерна ли спленомегалия для иммунной тромбоцитопении?
Нет. Несмотря на то, что разрушение покрытых антителами тромбоцитов происходит именно в селезенке, ее увеличение для ИТП абсолютно не характерно.
В чем отличие «сухой» пурпуры от «влажной»?
При «сухой» пурпуре наблюдаются только кожные высыпания (экхимозы, петехии). Если к кожному синдрому присоединяются кровотечения и кровоизлияния в слизистые оболочки, диагностируют «влажную» пурпуру.
Почему синяки при ИТП имеют разный цвет?
Разноцветность (полихромность) объясняется постепенным распадом эритроцитов, вышедших в ткани, и трансформацией пигментов, например, переходом билирубина в биливердин.
Что ещё разобрать по теме
- Клиническая характеристика 2-го и 3-го периодов хронической ИТП
- Методика проведения и оценка эндотелиальных проб (симптомы «жгута» и «щипка»)
- Патогенез вторичной постгеморрагической анемии на фоне профузных кровотечений
- Тактика ведения девочек-подростков с маточными кровотечениями при ИТП
Разберите тему целиком в курсе «Педиатрия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Иммунная тромбоцитопения» и ещё 3 738 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 71 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 10. Болезни крови, кроветворных органов»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.